Caso Clinico

INTRODUCCIÓN._

En este caso clínico se hablara principalmente de la importancia que tiene ser valorado a tiempo. La tetralogía de fallot es la cardiopatía congénita cianótica mas frecuente en la población general, con una incidencia general de o, 1/1,000 nacidos vivos. El eje morfológico diagnostico es el desplazamiento anterior izquierdo del septo infundibular hacia la vía de salida ventricular derecha, durante el periodo de embriogénesis, lo que causa complejo de cabalgamiento aórtico, comunicación interventricular, estenosis sub pulmonar e hipertrofia ventricular derecha. Sin intervención quirúrgica, su sobrevida al año alcanza 66% y sólo 10% a 15% en más de veinte años. La presentación clínica es variable y depende del grado de estenosis pulmonar; cuando ya es significativa requiere intervención médica o quirúrgica de urgencia. La corrección completa de la malformación ofrece buenos resultados de supervivencia durante décadas, si bien con las primeras técnicas parche trans anular y cierre del defecto interventricular, surgen problemas a largo plazo que pueden generar un riesgo adicional de morbimortalidad.

HISTORIA DE LA ENFERMEDAD._

En 1672 Stensen describió por primera vez las características anatómicas de lo que posteriormente sería denominado Tetralogía de Fallot. En 1888 Fallot, publicó las observaciones clínicas que se correlacionaron con lo que hoy son las cuatro alteraciones anatómicas que definen la Tetralogía de Fallot. La primera vez que se realizó una corrección quirúrgica de la Tetralogía de Fallot fue en 1945. Blalock-Taussig, realizaron una intervención paliativa que consistía en una derivación de la subclavia arteria pulmonar, para reducir el shunt derecha -izquierda.

Dicha intervención hoy en día todavía se realiza para mejorar y aumentar el flujo sanguíneo pulmonar.

EPIDEMIOLOGÍA._

El Fallot es una cardiopatía frecuente y puede representar hasta el 11-13% de todas las cardiopatías congénitas clínicas (1 de cada 8500 nacidos vivos) Junto con la transposición de grandes arterias es la cardiopatía cianótica más frecuente. En nuestro país, se desconoce su prevalencia real; como causa de muerte infantil, se ubica en el sexto lugar en menores de un año y como la tercera causa en los niños entre uno y cuatro años; con base en la tasa de natalidad, se calcula que alrededor de 10 mil a 12 mil niños nacen con algún tipo de malformación cardiaca.

ANATOMÍA CLÍNICA._

En 1888, Arthur Fallot con base en autopsias de enfermos portadores de la denominada “maldie blue” describió cuatro anormalidades morfológicas en el corazón:

- Comunicación interventricular

- Estenosis subpulmonar.

- Origen biventricular de aorta-cabalgamiento.

- Hipertrofia ventricular derecha.

Desde la perspectiva anatómica clínica, la malformación tiene en la desviación anterocefalica del septo infudibular, componente del tabique interventricular, la anomalía esencial que produce la estenosis subpulmonar, de modo que el infundíbulo ventricular derecho adopta una forma de cilindro largo y estrecho. A la obstrucción contribuye una trabeculación gruesa e hipertrófica en la pared libre ventricular dependiente en parte de la denominada trabécula septo marginal.

FISIOPATOLOGÍA._

La fisiopatología de la TOF es determinada fundamentalmente por:

- El grado de obstrucción al flujo a la salida del ventrículo derecho. (RVOTO)

- El grado de resistencia vascular pulmonar.

La existencia de un defecto septal amplio (CIV) entre las dos cámaras ventriculares funcionan con presiones similares de forma que el gasto ventricular va a venir marcado por la resistencia vascular pulmonar y el (RVOTO).

La fisiopatología del TOF, como la de las mayorías de cardiopatías congénitas evoluciona con el desarrollo del paciente. De esta forma la presencia de los defectos anatómicos que definen la TOF no influyen en el desarrollo de la circulación fetal.

Sin embargo en el nacimiento y sobre todo a medida que el ductus arterioso se cierra, va a ser la RVOTO la que restringirá el flujo sanguíneo que llegue a nivel pulmonar a través del ventrículo derecho.

Por lo tanto la presencia de un ductus arterioso permeable va a permitir mantener un flujo pulmonar adecuado.Será importante recordar qué situaciones o circunstancias pueden reducir o cerrar el ductus:

- Fármacos: Indometacina

- Cierres percutáneos o quirúrgicos

- Altos flujos oxigeno.

El cierre o disminución de la permeabilidad del ductus provocará el síntoma guía en la TOF que son las crisis de hipoxemia en el neonato.

Así el mantenimiento del ductus (fundamentalmente por infusión de prostaglandinas) va a permitir mantener una saturación adecuada en el niño, siendo ésta de alrededor del 80-90 %. Una vez que se produzca el cierre completo del ductus la clínica del paciente va a venir determinada por el grado de obstrucción al flujo pulmonar del tracto de salida del ventrículo derecho.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS._

La comunicación interventricular amplia, promueve igualdad en la presión sistólica de ambos ventrículos, no existe soplo cardiaco debido a la comunicación interventricular, mientras que la magnitud de la obstrucción pulmonar regula la presentación clínica. Si inicialmente es leve, predomina el cortocircuito izquierda a derecha a través del defecto interventricular con desaturación aortica mínima; no se detecta cianosis y el soplo cardiaco eyectivo pulmonar es el único signo clínico. Si por el contrario es extrema o progresiva, el cortocircuito se invierte, el flujo pulmonar disminuye y la mayoría del volumen de eyección del ventrículo derecho accede de manera libre a la aorta; la cianosis se hace evidente y acompaña al soplo cardiaco descrito. En el neonato con estenosis significativa, la permeabilidad del ductus arterioso mantiene un flujo pulmonar suficiente como para ocultar los efectos de la obstrucción en los primeros días o semanas; una vez este conducto se ocluye de forma progresiva, se manifiesta la hipoxemia. La crisis de intensa cianosis y disnea es un evento clínico grave que debe deducirse de la anamnesis. Se trata de un episodio súbito de hipoxemia, hiperpnea e irritabilidad que si progresa de forma incontrolada puede llevar a perdida de conciencia, acidosis metabólica, convulsión y muerte. Suele ocurrir en lactantes con o sin cianosis basal y aparece con la maniobra de valsalva o el llanto; se invoca el espasmo infundibular, ya primario o secundario a la hiperpnea como sustrato, y se destaca un signo clínico remarcable durante el mismo: acortamiento

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