Caso hematología

[pic 1][pic 2][pic 3][pic 4][pic 5][pic 6][pic 7][pic 8]

Un joven de 19 años estudiante de educación física de intercambio de procedencia europea, acude a urgencias por fuerte dolor en la cadera después de haber tenido un leve accidente en la cancha de basquetbol acompañado distensión abdominal. Se encuentra consciente al momento de la revisión, lo que comenta haber presentado fatiga, palidez, dificultad para respirar y su orina es más oscura de lo habitual desde hace 3 semanas antes del accidente y desde hace una semana presento náuseas y mareos, también menciono que desde el último año presento anemias intermitentes.

El médico a cargo anotó en su expediente: temperatura 37.8*C, F/C: 60 lpm, P/A: 120/100. Solicitó panel completo de pruebas de laboratorio, los cuales arrojaron los siguientes resultados:

Biometría hemática

Ferrocinética

Química sanguínea

ES

PFH

1. Explique las causas que presento el paciente a partir de sus signos y síntomas.

2. Explique los resultados de laboratorio.

3. ¿Qué fue lo que lo llevo a concluir el diagnóstico final?

4. Agregaría otras pruebas de laboratorio, ¿cuáles serían?

RESOLUSIÓN DEL CASO.

El paciente presenta una anemia, debido a esto ha presentado fatiga, palidez y dificultad para respirar ya que la disminución de la hemoglobina lleva como consecuencia una disminución en el transporte del oxígeno por lo que el paciente tiene fatiga y además la disminución de los eritrocitos produce una palidez.

La anemia es causada por una eritropoyesis inefectiva que es particular de la patología Talasemia β intermedia además de la hemolisis periférica de los eritrocitos maduros1. Dicha patología tiene mayor incidencia en el mediterráneo europeo en zonas peninsulares como Grecia, Italia y España2, manifestándose en la niñez o en adultos jóvenes cuando estos no son tratados.

Como resultado de una eritropoyesis inefectiva y hemólisis periférica, los pacientes con Talasemia β intermedia son susceptibles a cálculos renales que pueden producir insuficiencia renal. La causa se asocia con cálculos hipertróficos que bloquean los túbulos renales y aún los cálices. Los riñones están frecuentemente agrandados en la talasemia, debido a la presencia de hematopoyesis extramedular1.

Los valores en la ferrocinética se encuentran elevados, esto se debe a la eritropoyesis inefectiva y a la hemolisis que hay de los eritrocitos, los cuales liberan hierro y por consecuencia causan un aumento en la bilirrubina directa e indirecta.  

El hierro que se encuentra libre puede estarse acumulando en tejidos por lo que forma complejos y esto hace que el paciente presente un aumento de glucosa; además de causar un daño en los hepatocitos por el exceso de este, haciendo que los valores de AST, ALT y GGT estén elevados.

El aumento de la fosfatasa alcalina se debe a que el paciente sufrió un daño en la cadera, ya que las personas que son diagnosticadas con Talasemia β intermedia pueden presentan osteoporosis en la columna espinal y cadera.

Bibliografía

1. (2008) Lineamientos para el manejo clínico de la Talasemia. 2° edición. Editorial Fundatal. ………
2. Pérez Blanco FJ, Jiménez Jiménez MJ, Martín Fernández A. (2014) Patrones ferrocinéticos en la beta-talasemia menor.

1. ¿Cuál es el diagnóstico de la enfermedad del paciente?

1. Talasemia β intermedia
2. Insuficiencia renal
3. Anemia ferropenia
4. Talasemia β mayor

1. Correcta: Por la elevación en las pruebas ferrocinéticas, por las anemias intermitentes, por la edad y procedencia del paciente son características de esta enfermedad.
2. Incorrecta: porque el paciente presenta anemias intermedias y la insuficiencia renal no lo llevo a la anemia
3. Incorrecta: la anemia ferropénica se presenta baja de hierro y el paciente presenta elevación de hierro
4. Incorrecta:  la talasemia β mayor es frecuente en niños menores de 2 años y es dependiente de transfusiones sanguíneas

1. ¿Qué tratamiento necesita el paciente?

1. Transfusiones sanguíneas
2. Insulina  
3. Quelantes de hierro
4. Suplementos de hierro

1. Incorrecto: los pacientes con talasemia β intermedia no dependen de transfusiones  sanguínea
2. Incorrecto: reduciría los niveles de glucosa en la sangre pero no sería el tratamiento adecuado para erradicar la enfermedad principal
3. Correcto: para que se pueda absorber y eliminar el hierro en exceso
4. Incorrecto: el paciente tiene hierro en exceso por lo tanto no necesita suplemento de hierro

1. ¿A qué se debe que el paciente presente una elevación en la glucosa?

1. Al susto del accidente  
2. Es diabético
3. Al aumento del hierro
4. Al ejercicio

1. Incorrecto: cuando una persona se asusta no aumenta su nivel de glucosa en sangre
2. Incorrecto: el paciente no tiene antecedentes de glucosa en sangre elevada por lo tanto no tiene o al menos no se le ha detectado diabetes
3. Correcto: el hierro en exceso en el organismo se adhiere a los tejidos, se pudo haber adherido al páncreas y causar una alteración en la secreción de la insulina
4. Incorrecto: el ejercicio disminuye los niveles de glucosa porque cuando una persona se ejercita el organismo está rompiendo enlaces de glucosa

1. ¿A qué se debe la elevación de la ferritina?

1. Consumo excesivo de legumbres
2. Uso de esteroides
3. Consumo de suplemento proteico
4. Eritropoyesis inefectiva

1. Incorrecto: el consumo excesivo de legumbres no aumenta la ferritina ya que esta es una proteína que se encuentra dentro de las células y que almacena hierro de manera que el cuerpo lo pueda usar posteriormente
2. Incorrecto: los esteroides no aumentan la ferritina ya que no está ligada en el metabolismo de estos
3. Incorrecto: los suplementos proteicos pueden dañar el hígado y el riñón, pero no causan anemia ni elevación de la ferritina  
4. Correcto: ya que la cantidad de ferritina en la sangre esta directamente relacionada con la cantidad de hierro almacenado en el cuerpo, y como se están destruyendo los eritrocitos hay un exceso de hierro en el cuerpo.

1. ¿Qué parámetros entran en el examen de ferrocinética?

1. Ferritina y hierro
2. Plaquetas y ferritina
3. Glucosa y hierro
4. Ferritina y creatinina

1. Correcto: el examen de ferrocinética abarca ferritina, hierro, ya que están estrechamente ligados
2. Incorrecto: las plaquetas no son un parámetro para este examen porque estas se miden en el examen de química sanguínea
3. Incorrecto: La glucosa pertenece al examen de química sanguínea
4. Incorrecto: la creatinina se obtiene en el examen de Química Sanguínea.

1. ¿Por qué la bilirrubina indirecta esta elevada?

1. Hepatitis
2. Eritropoyesis inefectiva
3. Pancreatitis
4. Ninguna de las anteriores

1. Incorrecta: el paciente no presenta hepatitis, ya que no ha presentado ictericia ni algún otro síntoma relacionado a hepatitis
2. Correcta: al causar muerte celular en precursores eritroides se eleva la bilirrubina ya que estos en su interior contienen bilirrubina
3. Incorrecta: la bilirrubina es producida por el hígado y aparte el paciente no presenta pancreatitis

7. ¿Qué relación tiene el cálculo renal con el diagnostico?

1. Por el aumento de hierro
2. Por el aumento de glucosa
3. Por la eritropoyesis inefectiva
4. Ninguna de las anteriores

1. Incorrecta: el aumento de hierro sus complicaciones suelen ser cirrosis del hígado, insuficiencia hepática, artritis, diabetes entre otros, pero no va relacionado a un cálculo.
2. Incorrecta: la glucosa elevada no causa cálculos renales.
3. Correcta: los pacientes con TI son susceptibles a cálculos renales que pueden producir hidronefrosis e insuficiencia renal, lo que se asocia con cálculos hipertrofiaos que estos bloquean los túbulos renales.

...