Ciclo De Urea

CICLO DE UREA

Es un proceso metabólico en el cual se procesan los derivados proteicos y se genera urea como producto final.

-Urea: es un compuesto químico cristalino incoloro que se encuentra en la orina y materia fecal, también se encuentra en el corazón, los huesos, los pulmones y en el aparato reproductor así como el semen.

-La urea es el producto final del metabolismo del hombre y demás mamíferos, se presenta en menores cantidades en la sangre, el hígado, la linfa y en los fluidos serosos.

-La urea se forma principalmente en el hígado como producto final del metabolismo, donde se produce la degradación de los aminoácidos de los diversos compuestos con nitrógeno, sobre todo los aminoácidos de las proteínas.

-Después de la desaminacion que se produce en los aminoácidos, se debe inactivar y eliminar rápidamente el amoniaco mediante los siguientes mecanismos:

• (AMOTELICOS) animales acuáticos como los peces óseos, que eliminan el amoniaco directamente a través de las branquias, debido al gran volumen de agua que pasa a través de estas.

• (UROTELICOS)tenemos a los animales vertebrados terrestres y al hombre, estos eliminan poco amoniaco, y se elimina por el riñón en la orina.

• (URICOTELICOS) animales aves y reptiles, la disponibilidad de agua es limitada puesto que la excreción de urea necesita de gran volumen de agua, la falta de agua provocaría la deshidratación de dichos animales, esto se evita ya que el amoniaco se convierte en compuesto insoluble que será eliminado en forma de masa semisólida en las heces.

El ciclo de la urea consiste en:

1. En la mitocondria, la enzima mitocondrial cabamoil fosfato sintetasa I, que técnicamente no forma parte del ciclo de la urea, cataliza la reacción limitante. Condensa amonio y bicarbonato para formar carbamoil fosfato, quien proporciona uno de los dos átomos de nitrógeno de la urea. Esta reacción es irreversible y requiere de 2 ATP (TRISFOSFATO DE ADENOSINA). En los eucariotas la carbamoil fosfato sintetasa II es citosólica, usa glutamina como donador de nitrógeno y está involucrada en la síntesis de pirimidinas.

2. El grupo carbamoil del carbamoil fosfato es transferido a la ornitina formando citrulina. Esto ocurre dentro de la mitocondria gracias a la ornitina transcarbamoilasa. La citrulina debe salir de la mitocondria para que pueda continuar el ciclo de reacciones.

3. La citrulina, en el citosol, se condensa con el aspartato produciendo argininsuccinato, el aspartato proporciona el segundo átomo de nitrógeno de la urea. La argininsuccinato sintetasa, responsable de la reacción, requiere de dos enlaces de alta energía del ATP.

4. El argininsuccinato se convierte en arginina al liberar fumarato, con la participación de la argininosuccinasa. La arginina es el precursor inmediato de la urea. En el ciclo de Krebs el fumarato se transforma en oxalacetato, el cual por transaminación se convierte nuevamente en aspartato.

5. Por último la arginasa hidroliza a la arginina con lo que se restaura la ornitina y se libera la urea. La urea es excretada a través de la orina y la ornitina es trasladada a la mitocondria, para que nuevamente reaccione con el carbamoil fosfato y el ciclo continúe.

La enfermedad de Gaucher.

Es la más común de las enfermedades de almacenamiento de lípidos. Es causada por una deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa. Puede obtenerse material graso en el bazo, el hígado, los riñones, los pulmones, el cerebro y la médula ósea.

Los síntomas pueden ser:

• Agrandamiento del bazo y el hígado.

• Disfunción hepática.

• Trastornos esqueléticos y lesiones óseas que pueden causar dolor.

• Complicaciones neurológicas graves.

• Inflamación de los ganglios linfáticos y (ocasionalmente) las articulaciones adyacentes.

• Abdomen distendido.

• Coloración pardusca en la piel.

• Anemia.

• bajo recuento plaquetario.

• y manchas amarillentas en los ojos.

La enfermedad de Niemann-Pick:

Es realmente un grupo de trastornos recesivos autosómicos causados por una acumulación de grasas y colesterol en las células del hígado, el bazo, la médula ósea, los pulmones y en algunos pacientes, el cerebro.

Las complicaciones neurológicas pueden incluir:

• La ataxia.

• Parálisis ocular.

• Degeneración cerebral.

• Problemas de aprendizaje.

• Espasticidad.

• Dificultades para alimentarse y tragar.

• Habla incoherente.

• Pérdida de tono muscular.

• Hipersensibilidad al tacto.

• Nubosidad corneal.

• Un halo rojo-cereza característico se desarrolla alrededor del centro de la retina, y ocurre en el 50% de los pacientes.

Enfermedad de Fabry:

Conocida también como deficiencia de la alfa-galactosidasa-A. Causa una acumulación de material graso en el sistema nervioso autónomo, los ojos, los riñones, y el sistema cardiovascular. Esta enfermedad es la única por almacenamiento de lípidos ligado a X.

Los hombres están principalmente afectados aunque es común una forma más leve en las mujeres, algunas de las cuales tienen manifestaciones graves similares a la vista en los hombres afectados.

Generalmente el inicio de los síntomas es durante la niñez

...