Colangiopatías Autoinmunes: Cirrosis Biliar Primaria Y Colangitis Esclerosante Primaria

Colangiopatías autoinmunes: Cirrosis biliar

primaria y colangitis esclerosante primaria

CAPÍTULO 33

Dra. Adelina Lozano

DEFINICIÓN

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una

enfermedad crónica y autoinmune del hígado,

caracterizada por una destrucción progresiva

de los conductos biliares (interlobulares y

septales) pequeños y medianos y posteriormente

del parénquima hepático. Se inicia con

una inflamación (no supurativa) del conducto

biliar. Cuando la enfermedad progresa y la

inflamación se expande a los espacios

periportales se desarrolla fibrosis hepática y

finalmente cirrosis.

Etiología y patogenia

La CBP es una enfermedad que está asociada

a procesos de tipo autoinmune, mediados por

linfocitos T citotóxicos. No se conoce una

relación causal entre la CBP y otras enfermedades

del hígado, probablemente porque su

etiología es desconocida. En principio, la causa

más aceptada del origen de la enfermedad,

sería la expresión de una forma aberrante del

complejo mayor de histocompatibilidad (HLA)

-en los hepatocitos de los pacientes con cirrosis

biliar primaria (CBP)- lo que altera las características

inmunológicas de su membrana celular

haciéndola objetivo para un ataque del sistema

inmune propio de cada individuo. El primer

daño se produce en los pequeños conductos

biliares por efectos inmunológicos mediados

por las células T citotóxicas. También se

desarrolla un infiltrado inflamatorio linfocitario

alrededor de las zonas afectadas. Estos

hepatocitos alterados, al ser objeto del ataque

de los linfocitos T citotóxicos, alteran las

membranas celulares y por lo tanto se modifican

los mecanismos de transporte de ácidos biliares,

lo que produce la colestasis, característica de la

cirrosis biliar primaria (CBP). No es posible

descartar otros factores involucrados en el

desarrollo de la cirrosis biliar primaria:

Factores ambientales: En regiones rurales, la

prevalencia de CBP fue de 3,5/100 000, y

en regiones industrializadas aumentó a 14,4/

100 000.

Factores bacteriológicos: En pacientes con CBP

se han detectado las llamadas formas R de E.

coli, en tanto que en la población normal estas

formas se detectan sólo en 1 de cada 20

personas. Hay muchas otras sospechas de que

hay factores bacteriológicos involucrados en

esta enfermedad.

Leucotrienos: En pacientes con CBP se ha

encontrado un aumento de los leucotrienos,

importantes mediadores de la inflamación.

Toxinas y ácidos biliares tóxicos: Variadas

toxinas, así como los ácidos biliares más

apolares parecen tener responsabilidad en el

desarrollo de la CBP.

CUADRO CLÍNICO

La cirrosis biliar primaria (CBP) afecta a mujeres

entre 25 y 40 años en más del 90% de los

casos.

Los signos y síntomas que presenta un

paciente que sufre de cirrosis biliar primaria

(CBP) son los siguientes:

426

Tópicos Selectos en Medicina Interna - GASTROENTEROLOGÍA

• Prurito (el que puede aparecer años antes

de la ictericia)

• Fatiga.

• Ictericia (en los estadios más avanzados de

la enfermedad)

• Xantelasmas en los párpados y/o xantomas.

• Síndrome de mala absorción (deficiencia de

ácidos grasos esenciales y vitaminas liposolubles)

• Heces claras

• Eritema palmar

• Signos de hipertensión portal

• Transaminasas normales o moderadamente

elevadas en las primeras etapas de la enfermedad,

indicando daño del parénquima

hepático

• Elevadas concentraciones séricas de colesterol

• Elevados niveles de IgM sérica

• Anticuerpos antimitocondriales (AMA)

positivos (+), especialmente su fracción M-2

• Bilirrubinuria (bilirrubina en la orina dándole

el característico color café)

Existen además otros desórdenes autoinmunes

asociados con frecuencia a la CBP

La prevalencia de desórdenes autoinmunes

encontrados en asociación con la CBP es

reportado en grandes series, tales como:

1. Disfunción tiroidea

2. El síndrome Sicca (xeroftalmia, xerostomía,

caries dental, disfagia, traqueobronquitis,

y dispareunia) es encontrado en el 70%

de los pacientes con CBP.

3. Síndrome de CREST (cutis calcinoso, fenómeno

de Raynaud, dismotilidad esofágica,

y telangiectasia).

4. Síndrome de Raynaud.

5. El factor reumatoide está presente en el

25% de los pacientes con CBP, aunque la

Artritis reumatoidea es menos común.

6. La enfermedad celiaca, frecuentemente

asintomática está presente en el 6% de los

pacientes con CBP

DIAGNÓSTICO

Todos los parámetros clínicos y de laboratorio

antes señalados conducen a un diagnóstico

tentativo de CBP - la inmunoserología - en

especial la determinación de anticuerpos

antimitocondriales (AMA), es de particular

importancia, ya que ellos son positivos en el

90% a 95% de los casos. Un resultado positivo

para AMA y la presencia de elevados niveles

séricos de las enzimas marcadoras de

...