El SAF es una enfermedad autoinmune caracterizada por trombosis arterial o venosa, complicaciones obstétricas, trombocitopenia y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos circulantes.

El SAF es una enfermedad autoinmune caracterizada por trombosis arterial o venosa, complicaciones obstétricas, trombocitopenia y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos circulantes.1-8

El SAF puede ser primario o secundario cuando está asociado a enfermedades del tejido conectivo, particularmente con LES. En los niños el SAF ocurre más frecuentemente en asociación con LES o síndrome lupuslike que la forma primaria, como es el caso de nuestra paciente.

El SAF pediátrico es relativamente raro; en una cohorte de 1.000 pacientes con SAF (de 13 países europeos), sólo 28 pacientes lo presentaron antes de los 15 años, y en ellos ocurrió más frecuentemente asociado a LES.

Los pacientes con SAF asociado a enfermedad autoinmune tienen mayor frecuencia de eventos trombóticos, hematológicos y alteraciones cutáneas.

 Las manifestaciones cutáneas asociadas con más frecuencia son livedo reticularis, úlceras en miembros inferiores, gangrena digital, hemorragias en astilla subungueales,

trombosis venosa superficial, púrpura trombocitopénica, manifestaciones pseudovasculíticas, necrosis cutánea extensa y anetodermia secundaria

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 13 años de edad con diagnóstico de LES de 3 años de evolución (criterios clínicos y de laboratorio: rash malar, lupus discoide, anemia hemolítica, FAN –factor antinuclear– y anti ADN positivo). Consulta por lesiones cutáneas livedoides equimóticas reticuladas, extensas, con predominio proximal de miembros, abdomen y glúteos , de una semana de evolución. Al exámen se observa edema de miembros inferiores. Presentaba además picos febriles aislados. Se solicitaron exámenes complementarios, el laboratorio informó los siguientes datos de relevancia: eritrosedimentación acelerada (44 mm/h), plaquetopenia (56.000 plaq/ml), hipocomplementemia (C3: 31 mg/dl; C4: 5 mg/dl), fibrinógeno aumentado (487 mg/dl), anticoagulante lúpico y anticardiolipinas positivo (anticoagulante lúpico: compatible con presencia de inhibidor lúpico, relación nDVVtest/nDVVconf: 1.59 (VN: menor a 1.16); anticuerpos anticardiolipinas: IgM 27 mg/dl (VN: hasta 20) e IgG normal. Los anticuerpos antifosfolípidos se repitieron luego a las 12 semanas y fueron positivos nuevamente. El ecocardiograma estaba dentro de parámetros normales. Se realizaron dos biopsias para estudio histopatológico, que informaron infiltrado linfocítico perivascular, con extravasación eritrocitaria (componente purpúrico) y trombosis de los vasos de la dermis .

Con diagnóstico de SAF secundario a LES, se decidió la internación. Se indicaron tres pulsos de 250 mg de metilprednisolona EV y comenzó anticoagulación con heparina sódica por bomba de infusión (bolo de 75 U y luego infusión continua de 20 U/kg); mantuvo el KPTT estable (60-80 segundos), según el protocolo de nuestro hospital. Las lesiones cutáneas involucionaron sin cicatrices, se continuó con enoxaparina a dosis 1 mg/kg cada 12 hs

Luego del tratamiento instaurado la paciente presentó buena evolución clínica y buen estado general, por lo que se decidió el alta hospitalaria con meprednisona 30 mg/d,ciclofosfamida 500 mg EV en pulsos por tres meses cada15 días, hidroxicloroquina 200 mg/d, enoxaparina 35 mg cada 12 hs, sildenafil 25 mg/d y calcio con vitamina D.

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