Estomatitis

Formacion de procolageno en el reticulo endoplasmatico y el aparato de Golgi

La sìntesis de las cadenas "a" del colageno comienza en el citosol, donde las secuencias amino terminales señal se unen a partìculas de reconocimiento de señal. Las formas precursoras, designadas, por ejemplo, prepro "a"1(1), son introducidas en la luz del RE, y los pèptidos señal cortados. La hidroxilaciòn de los residuos de prolina y lisina tiene lugar contraduccionalmente antes de la formaciòn de la triple hèlice. La propil 4-hidroxilasa precisa una secuencia -X-Pro-Gly (por lo tanto, la 4-hidrixiprolina se encuentra solo en las posiciones de Y de la secuencia -GLY-X-Y). Tambien esta presente en el RE una prolil 3-hidroxilasa que modifica un menor numero de residuos de prolina, y una lisil hidroxilasa que modifica algunos de los residuos de lisina en la posicion Y.

Estas hidroxilasas requieren Fe2+ y àcido ascòrbico (vitamina C); el grado de modificacion depende del tipo especifico de cadena "a". La hidroxilacion de las prolinas estabiliza el colageno, y la hidroxilacion de las lisinas proporciona sitios para el entrecruzamiento de las cadenas y para la glucosilacion por las glucosiltransferasas especificas del RE. Los residuos de aspargina on glucosilados tambien en este momento, dando lugar finalmente a oligosàcaridos del tipo rico en manosa.

La formacion de la triple helice tiene lugar solo despues de la finalizacion de las cadenas polipeptidicas. Los dominios globulares carboxi-terminales de la proteina se pliegan y se forman los puentes de disulfuro. La interaccion de estos dominios iniciael enrollamiento de la triple helice desde el extremo carboxilo hacia el extremo amino. La triple helice completa, con los dominios globulares de proproteina en cada extremo, es transportada al aparato de Golgi, donde se modifican y maduran los oligosacaridos. En algunos casos los residuos de tirosina son modificados por sulfatacion y algunas serinas son fosforiladas. El procolageno completo es liberado al exterior de la celula mediante vesiculas secretoras.

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