HIPERPRODUCCION NO MALIGNA DE IGS

HIPERPRODUCCION NO MALIGNA DE IGS

En ciertas enfermedades como el Linfogranuloma venero, la sarcoidosis, el lupus erimatoso sistemático, la malaria y la cirrosis hepática hay una plasmocitosis con producción aumentada de Igs.

La hipergammaglobulinemia en estos casos es de tipo policlonal y obedece a la suma de las distintas Ig producidas por diferentes clonos de células plasmáticas. Electroforéticamente se observan una elevación y ensanchamiento de la zona gamma de la electroforesis, que contrasta con el pico M o en campanario de las gammapatias monoclonales.

Gammapatia monoclonal

En el proteinograma se observa la aparición de una banda monoclonal generalmente en la región de las gammaglobulinas. Para entender las gammapatias monoclonales debemos entender el concepto de clona linfocitaria, plasmática o de cualquier estirpe celular. Desde el año 1950 se sabe que los linfocitos B tienen en su superficie receptores de inmunoglobulina y también del C3 y del fragmento Fc de la IgG. Estos receptores son mayoritariamente IgM e IgD aunque también pueden ser IgG e IgA. Estos linfocitos B experimentaran una transformación blástica hasta plasmocitos y entonces fabricaran inmunoglobulinas del mismo tipo que tenían en su membrana. Así pues cada plasmocito es solo capaz de fabricar un tipo determinado de inmunoglobulina, la misma que llevaba en su membrana cuando era linfocito B. Una clona de plasmocitos es una familia procedente de un antecesor único, que fabrica una inmunoglobulina determinada.

El origen es desconocido, se supone que se trata de un desequilibrio en el sistema inmune de causa todavía no precisada y que, en su aparición tiene algo que ver el envejecimiento, ya que es más frecuente entre la población mayor de 60 años.

Clasificacion:

Gammapatia monoclonal benignas

Se observa una banda monoclonal en el proteinograma, correspondiendo a una clona hiperplásica de plasmocitos productores de dicha inmunoglobulina, pero no se observan ninguno de los síntomas de una gammapatía monoclonal maligna. Especialmente cuando el nivel del componente monoclonal permanece constante en el tiempo y no hay aparte de esta banda en la electroforesis otros signos. Puede haber plasmocitosis ligera pero no superior al 10% y la banda monoclonal no debe de superar la cifra de 1-3 g/dL. No se observan signos clínicos de malignidad (problemas óseos,etc)

Gammapatia monoclonal malignas

Gammapatia Policlonal: refleja la existencia de una hipergammaglobulinemia difusa, en la que están aumentados todos los tipos de inmunoglobulinas, como en: enfermedades inflamatorias crónicas, enfermedades hepáticas (cirrosis), Enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico (LES)), infecciones parasitarias (Kala-Azar) y enfermedades malignas.

Hiperglobulinemia D

Es un síndrome de escasa ocurrencia que se manifiesta clínicamente por fiebre periódica y se acompaña de niveles elevados de IgD. Tiende a ser familiar.

OTRAS ENFERMEDADES INMUNOPROLIFERATIVAS

Enfermedad Inmunoproliferativa del intestino Delgado

La enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado (IPSID) es una enfermedad de malabsorción, clasificada como un subtipo de linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT) y que incluye el linfoma mediterráneo y la enfermedad de las cadenas pesadas alfa (alfa-CD). Se desconoce su prevalencia, pero su incidencia está disminuyendo, probablemente debido a las mejoras socioeconómicas y sanitarias de los países en desarrollo. La mayoría de casos descritos provienen de Israel, norte de África y otros países mediterráneos y de Oriente Medio. También se han descrito casos en: el subcontinente indio, Extremo Oriente, el África Central y Subsahariana, y Centro y Sudamérica. La IPSID afecta principalmente a los adultos. Se caracteriza por: diarrea grave, pérdida de peso, dolor abdominal y otras características de malabsorción. Se han definido tres fases patológicas: A) infiltración linfoproliferativa difusa, densa, y aparentemente benigna de la mucosa intestinal, clasificada como (i) plasmocitaria pura (ii) linfoplasmocitaria mixta; B) infiltración de la mucosa intestinal con un linfoma

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