Hemostasia Y Coagulacion

HEMOSTASIA

Y

TRASTORNOS HEMORRÁGICOS.

Autores

Mª Luz Juan Marco. Ana I. Rosell Mas. F. Javier Rafecas Renau.

Servicio de Hematología y Hemoterapia . Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia.

Teléfono: 963 862 536.

e-mail: juan_mar@gva.es

Dirección postal: C/ Brasil, 43-13ª. 46018-Valenci

INDICE:

I. FISIOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA ( pag. 3)

I.1. HEMOSTASIA PRIMARIA

I.2. HEMOSTASIS SECUNDARIA (pag. 4)

II. EVALUACIÓN DE LA HEMOSTASIA Y PRUEBAS DIAGNÓSTICAS.(pag. 7)

II.1. ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA

II.2. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS (pag. 8)

III. ALTERACIONES DE LAS PLAQUETAS: TROMBOPENIAS Y

TROMBOPATÍAS. (pag. 10)

III.1. TROMBOPENIAS

III.2. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE (PTI) (pag. 12)

III.3. TROMBOPENIAS NO INMUNES MICROANGIOPÁTICAS: PTT Y

SHU. (pag. 13)

III.4. TROMBOPATÍAS HEREDITARIAS (pag. 15)

IV. PÚRPURAS ANGIOPÁTICAS O VASCULARES (pag 16)

IV.I INTRODUCCIÓN Y CLASIFICACIÓN

IV.2. PÚRPURA ANAFILACTOIDE DE SCHÖNLEIN-HENOCH. (pag. 16)

V. COAGULOPATIAS CONGÉNITAS (pag. 17)

V.1 CLASIFICACIÓN

V.2. HEMOFILIA (pag. 18)

a. V.3. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (pag. 21)

VI. COAGULOPATÍAS ADQUIRIDAS (pag. 22)

VI.1. DEFICIT FE FACTORES DEPENDIENTES DE VIT K.

VI.2. ENFERMEDAD HEPATOCELULAR

VI.3. INHIBIDORES ADQUIRIDOS

VI.4. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID) (pag. 23)

VII. RESUMENES:

• FIGURA 6 (pag. 24)

• FIGURA 7 (pag. 25)

• FIGURA 8 (pag. 26)

VIII. BIBLIOGRAFIA (pag. 27)

IX. TEST (pag. 30) 3

3

I. FISIOLOGIA DE LA HEMOSTASIA

La hemostasia deriva de la adecuada interacción de tres sistemas: la hemostasia primaria,

hemostasia secundaria y sistema fibrinolítico.

I.1. HEMOSTASIA PRIMARIA:

Formación del tapón hemostático primario. Depende de la integridad vascular (endotelio y

subendotelio) y funcionalidad plaquetaria (alteraciones cuantitativas o cualitativas).

Cuando se produce una lesión en un vaso el primer mecanismo para detener la hemorragia es

una vasoconstricción local refleja y a continuación la formación del tapón hemostático

plaquetario.

A/ Adhesión plaquetaria: Las plaquetas se adhieren a las fibrillas de colágeno

del subendotelio vascular mediante receptores de membrana: Gp Ia y Gp IIa (en

endotelio) y GpIb/IX (en la membrana plaquetar) formando un puente con el factor

von Willebrand (vWF).

B/ Activación: La activación plaquetaria depende de la síntesis de Tromboxano

A2 y PGI2 por la vía de la ciclooxigenasa (FIGURA 1) .

C/ Secreción: En los gránulos densos δ y gránulos α de las plaquetas existen

sustancias que regulan la agregación y la activación de la coagulación: ADP, calcio,

serotonina, PDGF (Factor de crecimiento obtenido de plaquetas), Factor 4 plaquetario.

D/ Agregación: Formación del tapón plaquetario. Depende fundamentalmente

del vWF y de otros factores estimulantes.

FIGURA 1

TROMBOXANO A2

(Tromboxano sintetasa)

(Plaquetas)

PGI2

(Prostaciclin sintetasa)

(endotelial)

ENDOPERÓXIDOS CÍCLICOS: PGG2, PGH2

(Peroxidasa)

ACIDO ARAQUIDÓNICO

(Ciclooxigenasa)4

4

I.2. HEMOSTASIA SECUNDARIA.

Casi simultáneamente a la formación del tapón hemostatico primario, se pone en marcha el

proceso de coagulación dependiente de las proteína plasmáticas, y que consiste en la

formación de fibrina soluble a partir de fibrinógeno plasmático.

Clásicamente este conjunto de reacciones y activaciones de proteínas se ha interpretado como

una cascada en donde se distinguían dos vías: en vía extrínseca e intrínseca. Actualmente se

considera que ambas vías no son independientes en absoluto, ya que la vía extrínseca activa

también al fX a través del fXI , considerándola como el inicio fisiológico de la coagulación.

Sin embargo efectos didácticos y de pruebas diagnósticas, seguimos utilizando esta

nomenclatura.

A/ VIA EXTRINSECA o DEL FACTOR TISULAR:

Es una vía dependiente del Factor tisular (Tromboplastina) que forma un complejo con el

Factor VII y el Calcio, convirtiendo al fVII en una proteasa activa que actúa sobre el factor X

activándolo.

Recientemente se ha visto la gran preponderancia de la vía del factor tisular en el mecanismo

de la coagulación, surgiendo de este modo la llamada “hipótesis alterna o revisada del factor

tisular”: el factor tisular es el mejor indicador de la puesta en marcha del proceso coagulativo,

al formar un complejo con el FVII, activándolo (FVIIa). Al mismo tiempo el factor tisular

hace de cofactor del FVIIa para que actúe sobre IX y X.

B/ VIA INTRÍNSECA o SISTEMA DE CONTACTO :

El plasma contiene todos los elementos necesarios para la coagulación. En este caso la

porción lipídica es el FP3. Los factores de contacto: fXII, Precalicreína, y cininógeno de alto

peso molecular, se activan por el contacto con la piel, complejos Antígeno/anticuerpo,

colágeno...

El factor XIIa activa al XI y el XIa al IX, que forma complejo con el factor VIII, el FP3, y el

Calcio(complejo protrombina) activando finalmente el factor X. Como ya se ha citado

anteriormente, el factor XI también es activado por el factor VII (“hipótesis alterna del factor

tisular”)

C/ VIA COMÚN: El Factor Xa forma un complejo con el factor V y el Calcio

que convierte la Protrombina en Trombina.

D/ FIBRINOGÉNESIS: El papel fundamental de la Trombina es activar al

factor XIII para actuar frente al Fibrinógeno convirtiéndolo en polímeros estables de

Fibrina. 5

5

E/ FIBRINÓLISIS: La lisis del coágulo comienza inmediatamente después de

la formación del coágulo. Sus activadores son tanto por parte de la vía extrínseca

(factor tisular), como por la vía intrínseca, factor XII, así como otros exógenos:

Urokinasa, tPA (activador tisular del plasminógeno). Los inhibidores del proceso de

fibrinólisis ayudan a mantener el equilibrio hemostático y evitar los fenómenos

trombóticos: Antitrombina, Proteína C, Proteína S.

TABLA

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