Historia sobre la espina bífida en nuestros antepasados

Historia sobre la espina bífida en nuestros antepasados.

La espina bífida lleva mucho tiempo en nuestro planeta. Un numero extenso de excavaciones de antropología en nuestro país nos ha dado un resultado que desde nuestros antepasados en las culturas Olmecas, en Colima en  México. En Chancay Perú también, estas muestran que tenían una curva espinal con  saco  que  es característico de mielomeningocele

 Se mostraron evidencia de esculturas que se encuentran están sentadas en la posición en la típica posición de parapléjico de un niño y un adulto. Para saber que era exactamente lo que tenia cada una de la escultura se llevo a cabo una cuidadosa exanimación de cada una de ellas, y se observa con claridad que tenían características físicas de personas con mielomeningocele. A continuación se muestra algunas de las imágenes que fueron encontradas.

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“Alius morbus ortiur ex defluxione capitis per venas in spinalem medullam. Inde autem n sacrum os impetum facit, quo medulla ipsa fluxionem perdit”. Hippocrates.

Otra enfermedad brinca hacia  fuera como una salida desde la cabeza a través de las venas en la médula espinal. De allí en más ataca el hueso Sacro, donde la médula espinal, sí contiene el flujo. Hipócrates.

Es una descripción de lo que parece ser espina bífida, que encontramos escritos ya por Hipócrates, Galeno y otros. La revelación de estos apuntes tan temprano indica que carecía de alguna comprensión formal de lo que pasaba. En esa era Greco-Romana no existía aun algún tratamiento para la enfermedad. La descripción definitiva de espina bífida fue en la clínica de Dutch Peter van Forest (1522-1597).  El 1610 van Forester nos dio un paciente de 2 años con una malformación en el cuello que parece que tiene espina bífida. Van Forester hizo una cirugía y junto la masa a la base del cráneo pero el niño murió.        

La primera imagen que tenemos sobre espina bífida es del Dr. Nicholaas Tulp (1593-1674) este se encuentra en el libro llamado Observaciones medicas. El describe 6 casos, uno de ellos es sobre un niño con un pedículo de mielomeningocele. Tulp describe la lesión como “nervorum propagines tan varie per tumorem dispersas” ( las prolongaciones de los nervios están  dispersos en distintas direcciones a través del tumor). Para el tratamiento el describió disección del pedículo del saco mielomeningocele, el paciente murió por infección. La imagen de Tulp muestra el saco y la disección de los nervios en la autopsia.

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Para Marco Aurelio Severino (1580-1656), fue el primer texto en patología, la primera edición publicada en 1632. Este trabajo tuvo muchas ediciones porque  tuvo mucha popularidad por las ilustraciones y las discusiones del caso. Este tiene una temprana imagen sobre  un niño con mielomeningocele cervical. Severino fue un importante y respetado profesor en Nápoles, Italia.

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Lesiones principales que forman base de la clasificación.

Las lesiones de espina bífida están formadas por malformaciones combinadas de la columna vertebral y de la medula espinal. El mesodermo y el ectodermo son las malformaciones usualmente comparables, pero la correlación no es precisa. El componente puede predominar o incluso podrá presentarse como el uno y una sola  función. La enfermedad puede ser clasificada en términos de la deformidad de la columna vertebral o de la medula espinal. Se acepta ampliamente a utilizar el defecto de la columna vertebral o espina bífida para clasificación.

1. Espina bífida abierta (EBA), comprende mielomeningocele, mielocele, hemimielomeningocele y hemimielocele. meningocele carecen de tejido de la médula espinal, pero mielomeningoceles son el grupo en el que la médula espinal es el componente de la pared del quiste. raquitismo es el defecto más grave. Hay una abertura dorsal ampliamente patente de la columna vertebral con o sin tejido residual. Raquitismo  se suele asociar con anencefalia. Imagen (3.1)

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1. Espina bífida cerrada (EBC). Consiste en el incompleto cierre vertebral y con una lesión con clara fibrosis quística en la espalda.  estas lesiones se diferencian de la espina bífida quística, en el que un defecto vertebral se combinan con una lesión quística en la espalda. EBC se manifiesta con o sin masa dependiendo de los resultados clínicos, radiológicos y patológicos. Imagen 3.2

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EBA. Mielomeningocele.

La primera descripción moderna con arreglo a criterios modernos fue proporcionada por Von Recklinghausen (1886), quien dio una descripción detallada de los 32 pacientes con espina bífida quística y sus variantes. Desde entonces, la serie consecutiva ha sido publicada en la literatura. Mielomeningocele se refiere a un defecto óseo en la columna vertebral, a través del cual sobresalen las membranas meníngeas que cubren la médula espinal y parte de la médula espinal. Casi todas las partes de la columna vertebral pueden estar involucradas, pero involucran más a la región de lumbosacra. Sorprendentemente, no todas las lesiones están asociadas con malformaciones óseas. La columna vertebral es, en su mayor parte, desquiciada a nivel Sacro. Casi el 1% de los casos muestran participación multisegmental. Mielomeningoceles la mayoría muestran predilección por las regiones sacras o lumbosacro. Por otro lado los raros ejemplos pueden ocurrir a nivel lumbar, toracolumbar y torácica; en exámenes de ojo desnudo, el grado de piel que cubre el saco es respecto a su tamaño. el saco de mielomeningocele normalmente es unilocuar, pero la presencia de numerosos diafragmas no es inusual. Histológicamente el saco de la  pared está bordeado por la piel, células adecuadas y aracnoides de la duramadre. en la mayoría de los casos el tejido neural espinal no sobresalen en este saco. a pesar de que la dilatación del canal central de forrado de ependimarias (hydromyelia) y espolón óseo (diastematomyelia) son raros, pueden ser acompañando a lesiones.

Prevalencia e incidencia.

Las estadísticas de la frecuencia de espina bífida cerrada varían del 2 al 24 % de la población. Esta variación es en cierta medida relacionada con la edad. EBC de la primera vértebra sacra encontró un 51,6% del grupo de 7 a 8 año de edad y en 26,4% de los adultos. EBC de la quinta vértebra lumbar ocurrieron en 16,1% del grupo de 7 a 8 año de edad y en sólo el 2,2% de los adultos. El examen radiológico de rutina de 1172 autopsias consecutivas, en su mayoría adultos, mostró una incidencia del 5% de la EBC.

La frecuencia de la EBC tiene un promedio de entre 1 y 2,5 por 1.000 nacidos vivos. Hay variaciones sustanciales de raciales y geográficas. La enfermedad es aproximadamente 2,5 veces más frecuente en caucásicos que en negros y es particularmente común (por encima de 4.0) en Belfast, Liverpool y Dublín y poco común (. 2) en Japón. También hubo informes de epidemia local aumenta os 2 - 6 veces de normal en algunas partes del mundo.

Distribución de sexo.

EBC en adultos muestran una distribución casi igual entre sexos. Timson recolecto 3521 casos de nueve estudios y encontró una predilección femenina promedio de 65,5%. Esto fue estadísticamente significativo en comparación con la población en general o con sus hermanos y hermanas. La predilección por las mujeres es mayor cuanto más severa la lesión. Un mayor número de mujeres afectadas fueron encontrado en gestación que en nacimientos vivos. Se produjo entre mielomeningocele pero estaba ausente de meningocele

1.- Influencias genética.

Espina bífida es reconocido a tienen una base etiológico compleja, con genética y permita factores en juego. Un síndrome de malformaciones cromosómicas, teratogénicos o mendelian conocidos puede ser identificado en una pequeña minoría de individuos con meningomiloceles.  Espina bífida ocurre con más frecuencia en la trisomía 13 y trisomía 18. También se considera una mayor asociación con síndrome de Acrocallosal, síndrome de niño, síndrome de Fraser, síndrome de Waardenburg y síndrome de Meckel-Gruber, entre otros; como estudios epidemiológicos más incluyen sólo los casos de nacimientos vivos y mortinatalidad y no los abortos espontáneos, es difícil estimar el verdadero impacto de malformaciones cromosómicas sobre la prevalencia del defecto del tubo neural. la influencia genética en la ocurrencia de  espina bífida   es evidenciada por la presencia de un patrón de repetición dentro de las familias, grupos étnicos en la incidencia de la espina bífida un aumento del riesgo con la alteración de los genes implicados en el metabolismo de folato y otros procesos celulares.

Historia familiar de espina bífida o anencefalia es uno de los factores de riesgo más fuertes para estos trastornos. Varios estudios han demostrado un claro aumento en la incidencia de la espina bífida dentro de las familias. Esto aumentó el riesgo de transmisión vertical baja debido a la reproducción inferior en los individuos afectados y una alta tasa de abortos espontáneos y terapéuticos. El riesgo de espina bífida en los hermanos de los individuos afectados es aproximadamente de 3 a 4% y este riesgo casi triplica con cada embarazo afectado posterior.

Folato y sus metabolitos son importantes en la síntesis de purinas y pirimidina, así como para la transferencia de grupos de metilo en el procesamiento de algunos aminoácidos. las mutaciones o las variaciones genéticas en los genes de las enzimas de vía de folato-homocisteína, tales como methyltetrahydroflate reductasa (MTHFR) o síntesis de metonina han sido implicados un los defectos del tubo neural. s e postula que estas mutaciones pueden conducir a una relativa falta de función que puede ser superado por terapéutica de los alta niveles de ácido fólico.

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