Lupus eritematoso sistemico

ENFERMEDAD.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.

¿Qué es?

Enfermedad autoinmunitaria, multisistémica y episódica, caracterizada por la inflamación vascular generalizada y del tejido conectivo, y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), especialmente los anticuerpos antiDNA de doble cadena.

Incidencia.

1 caso por cada 2,500 individuos, afecta principalmente a mujeres con una relación de

3:1 antes de la pubertad y 9:1 después de esta.

Etiología.

• Enfermedad multifactorial en cuyo desarrollo se han implicado dos factores básicos: ambientales y genéticos:
• Factores ambientales que se han logrado asociar con el desarrollo de lupus se encuentran: la luz ultravioleta, algunas infecciones como la ocasionada por el virus de Epstein-Barr y el hábito de fumar.
• Factores genético se fundamenta principalmente en la agregación familiar (10-20%) y la alta concordancia en gemelos monocigotos (24-58), Además de Plétora de autoanticuerpos y

Déficit de complementos: C2, C4 y Clq.

Patogenia.

Rayo Ultravioleta.

Apoptosis.        Lesión celular.

Unión del

TLR a su        Apoptosis.

ligando

Inmunocompl

ejos        Tolerancia

resultantes se        defectuosa

unen a los        de los

Linfocitos B y        Linfocito B y las células                T.

dendríticas.

Morfología.

1. Vasos sanguíneos:

• Vasculitis necrosante.
• Afecta a arterias y arteriolas, hay necrosis y depósitos fibrinoides en el interior de las paredes vasculares
• Infiltrado leucocitario transmural y perivascular con engrosamiento fibroso con estrechamiento luminar.

2. Piel:

• Eritema malar es la lesión clásica (eritema e alas de mariposa) en 50% de pacientes.
• Lesiones cutáneas variables que van desde el eritema a las ampollas en cualquier localización.
• La luz solar exacerba las lesiones.
• Degeneración de la capa basal con depósitos en la unión demoepidérmica de inmunoglobulinas y complementos.
• La dermis muestra una fibrosis variable, infiltrados perivasculares de células mononucleares y cambios vasculares fibrinoides.

3. Riñón:

• Afecta a un 50% de los casos con LES.
• Depósito        de        inmunocomplejos        en        los        glomérulos,        membranas        basales        y        vasos sanguíneos de mayor tamaño.

• Glomerulonefritis:

• Depósitos de complejos DNA/anti-DNA en el interior de los glomérulos que provocan una respuesta inflamatoria con la proliferación de células endoteliales, mesangiales o epiteliales.

• Nefritis mesangial mínima lúpical:

• Infrecuente

Caracterizada por el depósito de inmunocomplejos en el mesangio.

• Identificación mediante inmunofluorescencia y microscopía electrónica, sin cambios en microscopía óptica.

• Nefritis proliferativa mesangial:

• 10-24% de los pacientes
• Proliferación de las células mesangiales y depósito de inmunocomplejos sin afectación a los glomérulos capilares.

• Nefritis lúpical focal segmentaria:

• 20-35% de los pacientes
• Se define por una afectación menos del 50% de todos los glomérulos.
• Segmentarias        (una        porción),        Globales        (Todo        el glomérulo).
• Formación        de        semilunas,        necrosis        fibrinoide, proliferación de células endoteliales y mesangiales.
• Infiltración leucocitaria y depósitos eosinófilos.

• Nefritis lúpica difusa:

• 35-60% de los pacientes.
• Forma más grave, afecta todo el glomérulo, similar a la focal.
• Proliferación de células epiteliales, que foeman semilunas celulares que ocupan el espacio de Bowman.
• Sintomáticos y tienen hematuria además de proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal grave.

• Nefritis lúpica membranosa:

• 10-15% de los pacientes.
• Caracterizado        por        engrosamiento        difusa        de        las paredes capilares.
• Se        acompaña        de        proteinuria        grave        o        síndrome nefrótico.
• Inmunocomplejos        en        localizaciones        mesangial, intramembranosa, subepitelial o subendotelial.

4. Sistema nervioso central:

• Oclusión no inflamatoria de los vasos pequeños por proliferación de la íntima por lesión del endotelio.
• Alteración de la función neuronal como resultado de los autoanticuerpos frente al antígeno de membrana sináptico.
• Dolor de cabeza, confusión problemas cognitivos y/o depresión.
• Problemas de memoria y crisis convulsivas de cualquier tipo.

5. Articulaciones:

• Sinovitis inespecífica que no es erosiva con mínima deformidad articular.
• Síntomas: artralgia, dolor en las articulaciones (generalizada o en ciertos puntos), inflamación visible e hipersensibilidad al tacto.

6. Bazo:

• Esplenomegalia, engrosamiento capsular y la hiperplasia folicular con células plasmáticas en la pulpa roja.
• Es características la hiperplasia perivascular de la arteria peniciliar, lo que produce un aspecto en piel de cebolla.

7. Pulmones:

• La pleuritis y/o los derrames aparecen en el 50% de los pacientes
• Lesión alveolar en edema y hemorragia es poco frecuente
• Fibrosis        intestinal        crónica        e        hipertensión        pulmonar secundaria.

8. Pericarditis y afectación de otras cavidades serosas:

• Inflamación de membranas serosas.
• Aguda: Derrames serosos
• Subaguda.
• Crónica: Exudados fibrinosos que progresan a pacificación fibrosa.

9. Aparato cardiovascular:

• Miocarditis:

• Menos frecuente.
• En forma de un infiltrado celular mononuclear inespecífico.

• Endocarditis verrugosa no bacteriana o de Libman- Sacks:

• Lesiones valvulares poco frecuente.
• Muestra numerosas vegetaciones pequeñas y verrugas (1-3 mm) en las superficies de entrada o salida del flujo (o ambas) de las válvulas mitral y tricúspide.
• Engrosamiento difuso de las válvulas mitrales

o aórticas con estenosis o insuficiencia funcional.

Diagnóstico.

Cualquier combinación de 4 o más criterios:

• Eritema malar: Eritema fijo, plano o en relieve sobre las eminencias malares.

• Eritema discoide: Placas circulares eritematosas en relieve con descamación queratosica y tapones foliculares.

• Fotosensibllidad: Exposición a la luz ultravioleta provoca eritema.

• Ulceras bucales: Ulceras bucales y nasofaríngeas.

• Artritis: Artritis no erosiva de dos o más art. Periférica con hipersensibilidad, edema o derrame.

• Serositis: Pleuritis o pericarditis (ECG) o frote o signos de derrame.

• Trastornos renales: Proteinuria >0,5 g/día o >= 3, cilindros celulares.

• Trastornos neurológicos: Convulsiones o psicosis sin causa.

• Trastornos        hematológicos:        Anemia        hemolítica        o        leucopenia        o        linfopenia        o trombocitopenia en ausencia de fármacos agresores.

• Trastornos inmunitarios: Anti-dsDNA, anti-Sm o anti fosfolípidos.

• Anticuerpos        antinucleares:        Concentración        anormal        de        Ana        (en        ausencia        de fármacos).

Tratamiento.

• Información a los padres y al paciente.
• Reposo adecuado.
• Cremas fotoprotectoras (índice ≥15).
• Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio, triple vírica), pero sí tratamiento con esteroides a dosis altas o inmunosupresores.
• Inmunización frente al virus de la gripe.
• Tratamiento precoz de las infecciones

Referencias.

• 2. García J. Lupus eritematoso sistémico [Internet]. Aeped.es. 2020 [cited 8 April 2020]. Available from: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/9-LES.pdf
• 3.        [Internet].        Aeped.es.        2020        [cited        8        April        2020].        Available        from: http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/08_lupus_eritematoso_sistemico.pdf