Lupus Eritematoso Sistemico

GUÍAS CLÍNICAS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

SERVICIO DE PEDIATRÍA

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

1. INTRODUCCIÓN

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es el prototipo de las enfermedades autoinmunes, de presentación

episódica, de afección multisistémica. Se caracteriza por inflamación de vasos sangíneos y del tejido

conectivo. Junto a sus múltiples manifestaciones clínicas se encuentran numerosos autoanticuerpos

dirigidos contra diferentes antígenos nucleares, citoplasmáticos y de la membrana celular.

Su incidencia se estima de 2-7.6 por 100,000 por año, y la prevalencia de 12 a 50 por 100,000 individuos.

Afecta con mayor frecuencia a niñas que a niños con un rango de 5:1, sobre todo en niñas en la etapa de

adolescencia.

Su etiología es aún desconocida, pero diferentes factores genéticos, hormonales y ambientales

interaccionan de una forma compleja en su génesis, dando como resultado una pérdida de la tolerancia del

organismo a sus propios constituyentes, la producción de autoanticuerpos, la formación de complejos

inmunes y daño tisular.

2. CODIGO CIE-10: ( M32 )

3. ELEMENTOS DIAGNÓSTICOS

Las manifestaciones clínicas del LES son extraordinariamente variables.

Puede haber compromiso del estado general astenía, fatiga, fiebre de grados variables como

manifestaciones con involucro a cualquier órgano y sistema, así como de piel, afección articular, renal,

pulmonar, de sistema nervioso central y periférico, hematológica, cardiovascular, ocular, entre otros.

Prácticamente puede afectar cualquier órgano con una intensidad variable. La afección renal en pediatría

alcanza hasta un 85% de frecuencia la cual puede ser leve o incluso progresar a la insuficiencia renal

crónica en un 5%. La afección neuropsiquiatrica aunque se presenta en un bajo porcentaje, generalmente

ocasiona problemática terapéutica, ya que en muchas ocasiones es refractaria al tratamiento.

Para el diagnóstico del LES existen criterios de clasificación propuestos por el Colegio Americano de

Reumatología (American College of Rheumatology: ACR), que son ampliamente aceptados, los cuales

incluyen 11 criterios: 1. Eritema mal, 2. Lupus discoide, 3. Fotosensibilidad, 4. Úlceras orales, 5. Artritis, 6.

Serositis (pleural o pericardica), 7. Afección renal (proteinuria

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