Lupus Eritematoso Sistemico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una recaída, remisión de la enfermedad autoinmune severa, multisistémica. El nombre de lupus sistémico implica que casi cualquier órgano o sistema dentro del cuerpo podrían verse afectadas y el lupus es quizás la enfermedad multi-síntoma clásico. El inicio puede ocurrir a cualquier edad, sin embargo, se presenta habitualmente en mujeres adultas jóvenes en una relación mujer: hombre de 9:1. Inicio juvenil LES Juvenil-inicio SLE (JSLE) es la forma infantil de la LES. Se trata de una enfermedad relativamente rara, con una prevalance claro en el Reino Unido. El inicio se produce antes de la edad de 18 años, por lo general entre 12 a 16 años y representa hasta el 20% de todos los casos de LES. La complejidad de esta enfermedad se refleja en la diversidad de los síntomas clínicos e inmunológicos en que se basa el diagnóstico. El diagnóstico se basa en el Colegio Americano de criterios revisados ​​para la clasificación de Reumatología de aparición adulta LES que ha sido aprobado para ser utilizado en una población juvenil. Se compone de 11 criterios (que incluyen rash malar, úlceras orales o nasales, nefritis y una prueba positiva de anticuerpos nucleares), de los cuales cuatro se han de cumplir, a la vez o de forma periódica ante un diagnóstico puede ser cumplida. Una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales parece contribuir a su inmunopatogenia, lo que resulta en la activación de todos los componentes de tanto el sistema inmune innato y adquirido. Disfunción del sistema inmune La enfermedad se caracteriza por la producción de "sí mismo" (automático) (anticuerpos dirigidos contra nuclear "yo" (auto) antígenos), inflamación y daño en los órganos. La presencia de anticuerpos antinucleares se ha detectado en el suero de la mayoría de los pacientes antes de la aparición de los síntomas clínicos de la enfermedad, y se han encontrado niveles de ciertos autoanticuerpos que se correlaciona con la actividad de la enfermedad que apoyan un papel para estos anticuerpos en la mediación de patología de la enfermedad. Se cree que estos anticuerpos forman complejos inmunes antígeno-anticuerpo nucleares, que se depositan en los tejidos y la inflamación local de gatillo, contribuyendo así a la lesión tisular. El aumento de la apoptosis (muerte celular programada) y el aclaramiento defectuoso de material apoptótico son característicos del ratón-modelo de lupus y lupus eritematoso sistémico humano. Los autoantígenos típicos de clúster de lupus en las ampollas de la superficie de las células apoptóticas, el aumento de su inmune-exposición. La saturación de los procesos fisiológicos para eliminar de forma segura los residuos apoptótica amplifica la exposición autoantígeno. Los linfocitos B son las células del sistema inmune que producen anticuerpos; activación inapropiada y la proliferación de las células B de memoria autorreactivos

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