Malformaciones Congenitas

DESPRENDIMIENTO CONGENITO DE LA RETINA

CARACTERISTICAS GENERALES

Se produce cuando las capas interna y externa de la copa óptica no se fusionan durante el periodo fetal para formar la retina y obliterar el espacio intrarretiniano. La separación de las capas neural y pigmentada de la retina puede ser parcial o completa. El desprendimiento de la retina puede ser debido a velocidades desiguales del crecimiento de las dos capas retinianas, por lo que la posición de las capas de las capas de la copa parecen haber sufrido una fusión y posterior separación; estos desprendimientos secundarios suelen ocurrir acompañados de otras anomalías del ojo y la cabeza.

CAUSAS

Los conocimientos sobre el desarrollo del ojo permiten saber que el desprendimiento de retina no la afecta a toda ella, ya que el epitelio pigmentario retiniano se mantiene unido firmemente a las coroides. El desprendimiento se localiza en la zona de adhesión de las capas externa e interna de la copa óptica. Aunque se encuentra separada de dicho epitelio, la retina neural mantiene su irrigación sanguínea (arteria central de la retina) derivada de la arteria hialoidea embrionaria. Normalmente, el epitelio pigmentario retiniano se fija fuertemente a las coroides, pero su unión a la retina neural no es firme; por tanto, la retina se puede desprender tras un golpe en el globo ocular, como podría suceder en una pelea de boxeo. Ello comporta alteración entre las capas y la alteración de la visión.

CICLOPIA

CARACTERISTICAS GENERALES

En el caso de esta anomalía muy poco frecuente, los ojos se encuentran fusionados parcial o totalmente, formando un único ojo medio encerrado en una sola orbita. Habitualmente se presenta una nariz tubular (proboscides) por encima del ojo. La ciclopia (ojo único) y la sinoftalmia (fusión de los ojos) constituyen una gama de anomalías oculares en las que existe fusión parcial o total de los ojos.

CAUSAS

Estas graves anomalías de los ojos se asocian a otros defectos craneofaciales incompatibles con la vida. La ciclopia parece ser debida a la supresión importante de estructuras encefálicas mediales, la denominada holoprosencefalia, que se desarrollan a partir de la parte craneal de la placa neural. La ciclopia se transmite como un carácter recesivo.

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