Miastenia grave

ción Muscular

Caso clínico 1: Edgardo es un arquitecto de 36 años de edad, muy trabajador y activo. Con el tiempo comenzó a notarse cansado; tenía dificultad para respirar, caminar, subir escaleras, diplopía e incluso masticar sus alimentos se le hacía difícil. Como esto le impedía trabajar, decide ir a médico, el cual diagnóstica Miastenia grave.

¿Qué es la Miastenia grave? La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos y fatiga facil.

que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye con el reposo. Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, la masticación, el habla y la deglución (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden verse afectados, pero, afortunadamente, más tardíamente

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular

Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina difunde a través del espacio sinaptico en la Unión Neuromuscular, y se une a los receptores de acetilcolina, en la membrana post-sináptica. Los receptores se activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunitario del cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunitario, que

normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error. Además, se ha demostrado que los pliegues post-sinápticos están aplanados o "simplificados", disminuyendo la eficacia de la transmisión. Los mecanismos por los cuales los anticuerpos disminuyen el número de receptores son tres:

Degradación acelerada por enlaces cruzados y endocitosis precoz de los receptores.

Bloqueo del sitio activo del receptor.

Lesión de la membrana muscular post-sináptica por los anticuerpos en colaboración con el sistema del complemento.

Por otro lado, la actividad repetida acaba disminuyendo la cantidad de acetilcolina liberada (lo que se conoce como agotamiento presináptico). También conlleva una activación cada vez menor de fibras musculares por impulso sucesivo (fatiga miasténica). Estos mecanismos explican el aumento de la fatiga tras

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