Miastenia

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente TDC, 32 años de edad, sin antecedentes de otra enfermedad de interés. Antecedentes obstétricos (6 gestaciones, 1 parto y 4 abortos provocados). Esta paciente refería debilidad muscular de un año de evolución sin que motivara consulta médica, hasta que se diagnosticó una gestación tras 10 semanas de amenorrea, refiriendo progresión en la debilidad y fatiga muscular a los esfuerzos, disfagia, reflujo nasal de los alimentos, diplopía en ocasiones y cambios en el tono de la voz. Siendo estos motivos de remisión a consulta especializada e ingreso en el servicio de CEPN del Hospital Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina, de la ciudad de Matanzas.

Examen físico neurológico (datos positivos)

Ligera ptosis palpebral bilateral al mantener la mirada vertical 2 minutos, disminución de la expresividad facial, boca entreabierta. Voz débil y nasal. Fuerza muscular disminuida en segmentos proximales de las extremidades y músculos de la masticación (temporales y maseteros) ante el esfuerzo mantenido y repetitivo. Reflectividad osteotendinosa: reflejos vivos pero que decrecen ante exploración repetitiva. IX, X par craneal: úvula simétrica, pobre ascenso del velo del paladar.

Complementarios realizados

-Hematología y hemoquímica (normal).

-Estudios serológicos (VDRL, VIH, Antígeno de superficie Hepatitis B, Anticuerpo Hepatitis C) No reactivos.

-Estudios bacteriológicos (vaginales y de cuello uterino) (negativos).

-Proteínas totales y fraccionadas (normales).

-Células LE, factor reumatoideo (negativos).

-TSH (normal).

-Estudios neurofisiológicos: Test de fibra única, positivo de MG. Test de estimulación repetitiva con caída de más del 20 % en el 5to potencial.

-TAC tórax fue aplazada hasta alcanzar el puerperio, resultando negativa.

Se concluyó miastenia grave generalizada moderada, con afectación muscular periférica y bulbar. Se inició tratamiento con prednisona 20 mg/días alternos y piridostigmina (60 mg) 3 veces/día. Al quinto día existió un empeoramiento ligero, presentando disnea (gasometría normal) y empeorando la debilidad muscular, aumentándose la dosis de prednisona a 30 mg/días alternos; lográndose mejoría significativa a las 72 horas. Se decidió alta y seguimiento quincenal en consultas de Enfermedad Asociada al Embarazo y Neurología. En todas se confirmó estabilidad de la enfermedad, bienestar materno, así como se evaluó el desarrollo y bienestar fetal mediante la realización de biometrías y perfiles biofísicos, no detectándose alteración alguna.

La paciente ingresó en la semana 37 de la gestación para un control más estricto del bienestar materno-fetal hasta el parto. Fue certificado por Neurología la contraindicación de un trabajo de parto mayor de 8 horas. En la semana 40 fue realizada cesárea electiva y salpingectomía parcial

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