Mitocondria

24/10/2014 Macias Arauza Juan Manuel M.C.P. Bloque 12

*Bioquímica médica

Cuaderno de trabajo: Miopatía mitocondrial.

1.-Las mitocondrias son orgánulos celulares que mantienen una forma oblicua, su estructura se compone de una membrana mitocondrial externa, y una membrana interna, entre las cuales existe un espacio intermembranoso, así como su matriz mitocondrial.

2.-El DNA mitocondrial tiene las características de ser circular y cerrado, sin extremos, tiene un tamaño de 16.569 pares de bases, los genes que contiene son: 2 ARNr (12s y 16s), 22 ARNt y 13 ARN m. La herencia mitocondrial estará dada por la madre, esto debido a que las mitocondrias sólo se heredan de la madre; por consiguiente todos los hijos e hijas de una mujer afectada heredarán las mitocondrias con la mutación.

3.-Para la cadena respiratoria participan 2 coenzimas, las solubles de enzimas deshidrogenasas (NAD+ NADP+) y las unidas covalentemente a flavoproteínas (FMN FAD); así como las Quinonas, que actúan como transportadores en medio no acuoso (Ubiquinona, CoQ y Q); citocromos, que son proteínas con grupo prostético hemo y los centros ferro-sulfurados, que son proteínas con Fe asociado a átomos de S.

4.-Para la biosíntesis de ATP el NAD reduce al FMN y salen 2 hidrogeniones, un electrón se queda y otro se transporta a través de los FeS y se convierte en Hidroquinona (QH2) al tomar un electrón del citocromo B y se forman 2 hidrogeniones y los electrones se transportan por los citocromos c, a y a3. Los 2 hidrogeniones pasan por la ATPasa y producen una molécula de ATP por cada 2 hidrogeniones.

5.- La generación de calor se da por la activación de nervios simpáticos del cerebro en respuesta a la exposición al frio, con la consecuente liberación de noradrenalina (hormona y neurotransmisor) que se une a los a los receptores β-adrenérgicos de las membranas celulares de las células grasas marrones. La unión de la noradrenalina a los receptores β-adrenérgicos produce la liberación de cAMP y la activación de la proteína quinasa A, lo que da lugar ala estimulación de la lipólisis. La producción de ácidos grasos libres durante la lipólisis activa la UCP-1 para el transporte de protones hacia adentro a través de la membrana.

6.-Dentro de las proteínas que actúan en la cadena respiratoria tenemos a las que son codificadas por el DNA mitocondrial y las codificadas por el DNA nuclear, para las primeras, las subunidades son 7 para el complejo I, 0 para el complejo II, 1 para el complejo III, 3 para el complejo IV y 2 para el complejo V. En las segundas encontramos ~39 para el c. I, 4 para el cII, 10 para el c. III, 10 para el c. IV y ~14 para el V.

7.-A grandes rasgos, las translocasas de la membrana mitocondrial externa, permiten el movimiento de las proteínas a través de

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