Para comenzar a definir y explicar que son los priones debemos comenzar con ¿qué es un gen?. El gen es una región del ADN que puede codificar a una proteína

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Para comenzar a definir y explicar que son los priones debemos comenzar con ¿qué es un gen?. El gen es una región del ADN que puede codificar a una proteína, contamos con miles de genes en nuestro código genético, ahora bien los priones son proteínas infecciosas que se comportan como genes, estos contienen información genética en su estructura, y así mismo son capaces de transmitirla y replicarla de forma análoga a los genes. El termino prion viene de “Proteinaceous infectious particle”.

Actualmente se conocen diferentes tipos de priones, estos pueden ser tanto perjudiciales como no para su hospedero. Estos priones se rigen por el dogma central de la biología molecular, estos están basados en elementos heredables en forma de proteínas, no se perpetúan mediante un cambio en la manera en que se transcriben o traducen, si no que actúan diferente en el paso final en la decodificación de la información genética, el plegamiento de las proteínas.

Los priones son capaces de existir en diferentes conformaciones, además de tener una forma “nativa” que puede llegar a tener funciones fisiológicas. Estos cambios de conformación alteran profundamente las funciones de las proteínas involucradas, lo que resulta en fenotipos específicos para cada proteínas determinante.

El prion no se sintetiza a partir de aminoácidos individuales. Mas bien, es una proteína codificada por el hospedero en una conformación que es profundamente diferente de la normal. El prion “se replica” simplemente actuando como una plantilla para guiar la conformación de otras moléculas de la proteína.

Los priones son responsables de las encefalopatías espongiformes transmisibles, afectan a los humanos (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Kuru). En estos casos, el componente prion conocido es la forma modificada de la proteína priónica celular, PrPC, que está codificada por el gen PRNP.

El PrPC es una glicoproteína de superficie celular de función desconocida que se ha encontrado en todos los mamíferos y las aves examinados hasta la fecha. El acontecimiento central en la patogénesis del prion es la conversión conformacional de PrPC en PrPSc, una isoforma parcialmente insoluble y resistente a proteasas que se propaga mediante la imposición de su conformación anormal a las moléculas de PrPc. Generalmente la propagación se produce por la ingesta de carne contaminada con la forma priónica, su absorción al torrente sanguíneo y la llegada al cerebro, donde provoca la alteración conformacional de la forma no priónica a la patológica, su acumulación en los lisosomas y la consiguiente muerte celular.

rARN y las ribozimas

Las células de los organismos pluricelulares son eucariotas, esto es, poseen un núcleo diferenciado. En el interior del mismo, la secuencia nucleotídica que denominamos gen se transcribe en una molécula de ARN. Posteriormente el ARN pasa del núcleo al citoplasma circundante, donde se traduce en proteína. Por tanto, en las células eucariotas pueden existir varios niveles de regulación genética.

Como el ADN, el ARN es un polímero cuyas unidades básicas, o monómeros, son los nucleótidos. En el ARN hay cuatro nucleótidos: adenina, citosina, guanina y uracilo. Cada nucleótido consta de una base nitrogenada  y un azúcar de cinco carbonos.

El ARN ribosomal forma parte del ribosoma, orgánulo citoplasmático que hace las veces de plataforma para la traducción. El ribosoma consta de dos subunidades, denominadas grande y pequeña. Cada subunidad contiene una molécula de ARNr y de 25 a 50 moleculas de proteínas.

En el ribosoma se forma un complejo entre el ARN de transferencia, el ARN mensajero y las enzimas encargadas de enlazar el aminoácido correcto en la cadena proteica y hacer avanzar el complejo para leer el siguiente codón. De este modo, en la síntesis de una proteína, el ARNt y el ARNr desempeñan papeles reiterativos, siguiendo las instrucciones del ARNm. En las células humanas existen alrededor de un millón de copias de cada tipo de ARNt y unos cinco millones de copias de cada uno de los dos tipos principales de ARNr, uno por cada ribosoma.

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