Patologia

Ictericia neonatal

INTRODUCCiÓN

La ictericia es la coloración amarilla de la piel, mucosas y líquidos orgánicos, como resultado del acumulo excesivo de pigmentos biliares circulantes y se considera un proceso muy común durante el periodo neonatal. La ictericia en el adulto es visible cuando la concentración de bilirrubina excede los 2.0 rng/dl, mientras en el recién nacido es raramente perceptible hasta que la bilirrubina excede los 2.0 mg/dl. La ictericia clínica, con un nivel sérico de bilirrubina de 2.0 mg/dl o más, es virtualmente universal en los recién nacidos durante la primera semana de vida. En 12% de los recién nacidos con peso mayor de 2.5 kg, tiene valores de bilirrubina que exceden los 12.9 mg/dl, mientras que en el recién nacido menor de 2.5 kg los valores de bilirrubinas exceden los 15mg/dl durante la primera semana de vida. Generalmente se presenta en el 60% de los recién nacidos de término y en un 75-80% en el prematuro, de los cuales alrededor de 15-20% pueden presentar hiperbilirrubinemia. El clínico debe estar pendiente para diagnosticar y vigilar la evolución clínica de la ictericia a fin de evitar daño cerebral consecutivo a hiperbilirrubinemia

ETIOLOGIA

 Incremento en la producción de bilirrubina

 Disminución en la captación y conjugación hepática

 Dificultad o eliminación disminuida de bilirrubina

METABOLISMO DE LA BILlRRUBINA

PRODUCCIÓN.

La bilirrubina es derivada del catabolismo de la proteína Hem, las proteínas que contienen Hem incluyen Hemoglobina, mioglobina, y enzimas tales como la citocromo, catalasa y pirrolasa. El catabolismo de 1g de Hb resulta en la producción de 34 mg de bilirrubina. La destrucción de los eritrocitos circulantes es responsable del 75% de la producción de la bilirrubina en el recién nacido normal, el restante 25% proviene de otras fuentes no eritrocitarias. La producción normal de bilirrubina en un recién nacido es de 8.5 ± 2.3 mg de bilirrubina a diferencia del adulto que es de 3.6 mg, esto esta en relación al hecho de que la masa eritrocitaria por kg de peso del recién nacido es mayor, así comola vida media es solamente dos tercios que las células rojas del adulto (120días en el adulto, 80 días en el recién nacido). El metabolismo de la bilirrubina se inicia en el sistema reculoendotelial, principalmente en el hígado y el bazo, donde los eritrocitos viejoso anormales son removidos de la circulación sanguínea.

La bilirrubina es extremadamente sensible a la luz; la fotooxidaciónproduce degradación de la misma, propiedad que se utiliza en el tratamiento de las híperbilirrubinemias

TRANSPORTE y CAPTACiÓN HEPÁTICA DE LA BILIRRUBINA.

La bilirrubina es transportada en el plasma al hígado, íntimamente unida pero reversible a la albúmina plasmática. Existe en el plasma pequeñas fracciones de bilirrubina libre no unida a proteínas, esta fracción juega un papel importante por su alta capacidad de transferirse a través de membranas incluyendo a la barrera hematoencefálica. La cual es liberada del complejo bilirrubina-albúmina en la superficie del hepatocito. Transportada hacia el interior de la célula hepática por un proceso de difusión facilitado por una proteína receptora-transportadora o ligandinas (proteínas fijadoras de los aniones Y y Z) al sistema retículo-endoplásmico liso para su conjugación a través de la enzima uridin-difosfo-glucoroniltransferasa, produciendo glucurónidos de bilirrubina que son compuestos hidrosolubles.

PASO DE LA BILIRRUBINA A LA BILIS Y TRANSPORTE INTESTINAL.

La bilirrubina no conjugada (o indirecta) es poco soluble en solución acuosa a un pH de 7.4, es convertida, a bilirrubina conjugada (o directa) para su excreción por la vía biliar, a través de un mecanismo de transporte de membrana y un mecanismo secretor a través del sistema de vesículas.

Mucha de la bilirrubina encontrada en el meconio y subsecuentemente en las heces no es conjugada. Sin embargo, la Beta-glucoronídasa presente en la mucosa del intestino delgado del feto y recién nacido hidroliza la bilirrubina diglucorinada a bilirrubina liposoluble y ácido glucurónico. Una proporción de bilirrubina no conjugada en el intestino delgado es reabsorbida por circulación enterohepática hacia la circulación en el recién nacido y feto. Esta fase de circulación enterohepática en el metabolismo de la bilirrubina parece que juega un papel importante en la hiperbilirrubinemia de algunos niños al aumentar de manera importante la carga de bilirrubina que recibe en hígado.

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA EN EL FETO.

La bilirrubina aparece en el líquido amniótico normalmente alrededor de la doceava semana de gestación y desaparece a las 36 ó 37 semanas. Por lo tanto, in útero, la bilirrubina puede ser conjugada y excretada por el hígado fetal, hidrolizada en el intestino fetal, reabsorbida hacia circulación fetal y excretada finalmente a través de la circulación placentaria.

LA MAGNITUD SE JUZGA POR LA RELACIÓN ENTRE LA

TASA DE BILIRRUBINA SÉRICA y LA EDAD DEL PACIENTE.

El diagnóstico de hiperbilirrubinemia para el recién nacido a término se establece cuando se encuentran:

Más de 4 mg% de bilirrubina indirecta en sangre de cordón umbilical.

Más de 6 mg% de bilirrubina indirecta en las primeras 12 horas de vida.

Más de 10 mg% de bilirrubina indirecta en las primeras- 24 horas de vida

Más de 12 mg% de bilirrubina indirecta en las primeras 48 horas de vida.

Más de 15 mg% de bilirrubina indirecta en cualquier momento.

La ictericia es primero apreciada en la cabeza y progresa caudalmente a las palmas de las manos y plantas de los pies. La progresión céfalo caudal de la ictericia y la correlación con la cifra de bilirrubina por laboratorio.

PRINCIPÁLES CAUSAS DE ICTERICIA EN

EL PERIODO NEONATAL

1. Ictericia fisiológica

Los límites generales de hiperbilirrubinemia varían en función de la edad gestacional y el peso. Los recién nacidos tiene uno o más defectos en el metabolismo y transporte de la bilirrubina que frecuentemente condicionan incremento en la concentración de la bilirrubina durante la primera semana de vida. El patrón de hiperbilirrubinemia, ictericia fisiológica, es resultado de varias normalidades del desarrollo y han sido clasificadas en dos periodos distintos funcionalmente. El primer periodo, designado como Fase I,

...