Patologias Bucales

PÉNFIGO VULGAR

El pénfigo es enfermedad mucocutánea que se distingue por la formación de vesículas intraepiteliales. Esto se debe a la ruptura, o pérdida de la adhesión intracelular, que produce separación se las células epiteliales conocida como acantólisis. La rotula de las ampollas va seguida de ulceración muy extendida y produce dolor debilitante, pérdida de líquido y desequilibrio electrolítico. Antes del uso de los corticosteroides, el resultado común en pacientes con pénfigo vulgar era la muerte. El pénfigo incluye varios subtipos, por ejemplo el vegetante (variante del pénfigo vulgar), el foliáceo y el eritematoso.

Etiología

Todas las formas de la enfermedad tienen características clínicas y microscópicas distintivas, pero comparten una cosa autoinmunitaria común. Son evidentes autoanticuerpos reactivos circulantes de tipo IgG contra componentes de los complejos desmosoma epitelial-tonofilamento. El sitio molecular específico de ha identificado como desmogleína 3, una de las varias proteínas de la familia desmosomal caderinas.

Los autoanticuerpos circulantes, inducen el episodio morfológico inicial: disolución o rotura de las uniones intercelulares y pérdida de la adherencia entre las células. La facilidad y extensión de las células epiteliales para separarse son, por lo general, directamente proporcionales al título de anticuerpos contra pénfigo circulantes. Se cree que el anticuerpo contra el pénfigo, una vez unido al antígeno blanco, activa una enzima proteolíca epitelial intracelular o un grupo de enzimas que actúan en el complejo desmosoma-tonofilamento.

Características clínicas

Las lesiones cutáneas aparecen como úlceras precedidas por bullas. Las bullas se rompen casi de inmediato dejando una cubierta colapsada. El aspecto de la úlcera varía desde pequeñas lesiones similares a aftas hasta lesiones extensas como mapas.

Tratamiento y pronóstico

Las elevadas tasas de morbilidad y mortalidad previamente relacionadas con el pénfigo vulgar se redujeron de manera radical a partir del uso de corticosteroides sistémicos. No obstante, la reducción de la mortalidad implica un cierto grado de morbilidad yatrógena acompañante por la administración crónica de corticosteroides, la mortalidad a 5 años de 8 a 10 % casi siempre es secundaria a la terapéutica esteroide prolongada.

La enfermedad puede controlarse con dosis intermedias de esteroides (prednisona). En individuos con afección más grave, el empleo de corticosesteroides en dosis altas debe ir seguido de una combinación terapéutica con fármacos como la prednisona en días alternos y agentes inmunosupresores conservadores de esteroides, por ejemplo azatioprina, metotrexato o ciclofosfamida. Este último régimen ayuda a reducir los efectos supresivos de los esteroides sobre el eje hipófisis-suprarrenal y otras complicaciones de la terapéutica esteroide en dosis alta, como inmunosupresión, osteoporosis, hipoglucemia e hiperglucemia.

En resumen, el pronóstico de pacientes con pénfigo vulgar es reservado debido al enorme potencial de efectos colaterales de los fármacos utilizados para el tratamiento. El mayor problema clínico, una vez controlada la enfermedad, es el probable tratamiento por el resto de la vida, aunque a dosis relativamente bajas de estos potentes fármacos.

MUCOCELE

Es una tumefacción tisular formada por moco acumulado tras escapar al tejido conjuntivo a partir de un conducto excretor roto.

Las glándulas salivares menores del labio inferior son las más propensas a la rotura de sus conductos, por lesiones o mordeduras de la mucosa. Los mucoceles afectan muy rara vez a las glándulas salivares mayores. Suelen aparecer en niños y adultos jóvenes, aunque pueden aparecer a cualquier edad. Afectan por igual a hombres y a mujeres. La localización más afectada es la superficie mucosa del labio inferior, seguida por la mucosa bucal, el suelo de la boca, la cara ventral de la lengua y el paladar. La duración es variable, desde unos pocos días hasta incluso 3 años. Puede presentarse como una lesión superficial de color azulado e indoloro que se percibe a la palpación siendo ésta fluctuante. Otras veces está situado inmediatamente por debajo del epitelio y semejan una vesícula que puede romperse por traumatismo.

Características clínicas

Se corresponde con una tumefacción nodular submucosa bien circunscrita, asintomático, y generalmente unilateral. Su tamaño puede llegar desde los escasos milímetros hasta el centímetro.

El material mucinoso es basófilo y contiene neutrófilos e histiocitos espumosos el epitelio superficial está distendido por el acúmulo de mucina. Esta mucina suele estar cercada por un borde de tejido de granulación. No existe revestimiento epitelial grandes, redondos. Los mucoceles pueden clasificarse en dos grupos según su mecanismo de producción: mucoceles por extravasación y mucoceles por retención.

El mucocele por extravasación representa la forma más frecuente y la mayoría de los casos aparecen entre los 10 y los 30 años de edad; siendo los traumatismos como mordedura del labio inferior o microtraumas por aparatos de ortodoncias el agente etiológico que más los origina.

Este fenómeno se explica por un trauma que afecta al conducto excretor de la glándula y que tiene como consecuencia la ruptura del mismo con salida de moco hacia el interior del tejido. El mucocele por retención ocurre por el acúmulo de sialomucina por obstrucción del conducto excretor. La causa es el bloqueo del conducto salival. Son menos frecuentes y aparecen en pacientes de edad avanzada. Se observa en los mucoceles de retención la formación de una cavidad revestida de células cuboidales procedentes de los ductos excretores, en su interior se haya el líquido mucoide.

Tratamiento

Un mucocele típico de una glándula menor se resolverá por si mismo, por lo que debe ser extirpado quirúrgicamente. Para minimizar el riesgo de recidiva deben extirparse las glándulas tributarias en continuidad con el mucocele o desde la base del lecho quirúrgico tras la extirpación de la lesión. Las ránulas del suelo de la boca también pueden extirparse; sin embargo, se ha defendido como tratamiento alternativo di destechamiento o marsupialización. La marsupialización se intenta justificar por la presencia de una cavidad de retención mucosa revestida por epitelio.

Dado que es raro encontrar quistes mucosos en esta localización y la mayoría de las ránulas son mucoceles carentes

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