Pediatría

Antes retroplastia retrolental, trastorno proliferativo del desarrollo vascular en la retina de neonatos pretermino con vascularización retininana incompleta.

Daño inicial por factores como hipotensión, hipoxia o hiperoxia  con radicales libres, daño en vasos de neoformacion y disrupción de angiogénesis.

Factores de riesgo:

Prematuridad, peso bajo, edad gestacional temprana, ventilación asistida >1 semana, terapia con sirfactante, hiperglucemia y tx con insulina.

Zona:

1 mas interna, centra, radio dos veces la distancia entre papila y macula

2 concentrica a la zona I, diámetro hasta hora serrata nasal

3 semiluna temporal desde zona 2 al limite de la ora serrata temporal.

Estadio

1 linea de demarcación como línea fina blanca que separa retina vascular de avascular. Histología con cortocircuitos arteriovenosos.

2 cresta y borde, línea de demarcación del estadio 1 con aumento de volumen y extensión fuera del plano de retina.

3 crecimiento de tejido vascular (neovasos) hacia espacio vítreo.

4 desprendimiento retiniano parcial , sin 4ª o 4b con desprendimiento macular.

5 desprendimiento retiniano total.

Enfermedad plus – dilatación y tortuosudad de vasos tiene que estar en al menos 4 cuadrantes.

Enfermedad pre plus: tortuosidad moderada, dilatación minima en menos de un enf plus.

Enf plus: dilatación y tortuosidad de los vasos del polo posterior, indicando act angiogenica.

Clasificación

Emf umbral: 5 sectores horarios continuos  8 acumulados con un estadio 3 plus en zona I o II

Enfermedad preumbral: 3 sectores horarios continuos o 5 acumulados con retinopatía estadio 2-3 con enfermedad en zona II o cualquier grado en zona I.

Tipo 1 zona I con retinopatía en cualquier estadio con pluso estadio 3 con o sin plus, zona II con retinopatía estadio 2-3.

Tipo 2: zona 1 con retinopatía estadio 1-2 sin enfermedad plus, zona II con retinopatía estadio 3 sin enf plus

GPC evaluación seriada en 2-3 nivel.

Indicación de fondoscopico continuarse hasta el desarrollo completo de vasculatura retiniana a ora serrata temporal, hasta la regresión de enfermedad.

Candidato a escrutinio:

Neonato <34sdg o peso <1750g al nacer

Neonatos pretermino con edad gestaciona >34 o peso >1750g al nacer con o2 suplementario.

Preterino con FR asociados

Tx

Crioterapia, cx con laser y cx vitreorretineal

GPC bevacizumab segunda línea

GPC mantenimiento de saturación de O2 entre 87-94% para disminuir riesgo de ROP

Neonatos bajo peso al nacer

Necrosis isquémica de mucosa gastrointestinal  perforación y peritonitis.

Urgencia mas común en pretermino

FR

Prematuro, alimentación enteral,

Cc:

Distensión abdominal, intolerancia al alimento, vomito, rectorragia y a veces diarrea.

Emesis biliosa, ascitis, eritema de pared, letargo, inestabilidad térmica, aumento den frec de apnea/bradicardia, CID, y choque.

Perforación intestinal:

Coloración azulada en abdomen, leucocitosis, leucopenia, trombocitopenia. Acidosis metabolica, desequilibrio electrolítico e hiperglucemia o hipogluemia.

Probioticos como profilaxis en <34sdg o peso <1500 g

Rx:

Engrosamiento de las paredes intestinales y niveles hidroaereos.

Hallazgo patognomónico es neumatosis intestinal )gas entre capas subserosa y muscular)

Asa persistente dilatada, gas en sistema venoso intahepatico y neumoperitoneo.

Dx diferencial:

Vólvulo y sepsis con ileo

Tx

Ayuno, descompresión con SNG,  remplazo de liquidos y electrolitos, NPT y antibióticos sistémicos de amplio espectro.

GPC: ampicilina, imipenem, piperaciclina – tazobactam, ceftazidima o cefepime + a minoglucocidos, metronidazol en estadio III

S aureus resistente – banco

Qx si celulitis en abdomen, asa fija en rx, masa o plastrón, deterioro clínico refractario o hipercalemia

Tx sugerido se realiza según la clasificación de Bell:

I sospecha – ayuno, cultivos y antibiótico por 3 dias

II definitivo – ayuno, cultivos, antibiótico 7 a 10 dias y valoración por cx

III avanzado – ayuno, cultivos, antibióticos 14 dias, manejo acidosis met con bicarbonato, reanimación con liquidos, soporte inotrópico por inestabilidad hemodinámica, asistencia resp, paracentesis y valoración cx.

Coloración amarillenta de la piel y escleróticas.  

Concentraciones >percentil 95, >5mg/dl en RN termino.

Clasificación de Kramer.

G1 cara y cuello 4-7 mg/dl

G2 torax y brazos 5-8.5 mg/dl

G3 abdomen y muslos 6-11.5 mg/dl

G4 piernas 9-17 mg/dl

G5 manos y pies >15 mg/dl

Ictericia en el primer dia de vida siempre es PATOLOGICA.

Hiperbilirrubinemia no conjugada:

Concentración de bilirrubina no conjugada con albumina pico normal de 12 mg/dl en 3 dia de vida extrauterina para neonatos de termino 15-17 en alimentados al seno materno y 15 en 5to dia en prematuros.

En alteraciones del metabolismo de hb precedentes a glucuronizaion hepática de bilirrubina o aumentan circulación enterohepatica de bilirrubina.

Sobreproducción de bilirrubina

Trastornos hemolíticos:

Incompatibilidad grupo sanguíneo, defectos membranales: esferocitosis hereditaria  dx puebas de resistencia osmótica/defectos enzimáticos/hemoglobinopatías/galactosemia/hemolisis inducida por fármacos penicilina.

Defectos en transporte de periferia a hígado:

Hipoalguminemia: prematurez

Estados de acidosis

Competencia por sitios de unión a albumina por fármacos y acidos grasos.

Defectos en la función hepática:

Hipocaptacion de bilirrubina: persistencia del corticircuito venoso, bloqueo de proteína ecapora Y/disminución de conjugación/hipoactividad congénita de glucuroniltransferasa Ictericia no hemolítica familiar )sx crigler Najjar tipo 1 AR con déficit absoluto y II AD con actividad inducible por fenobarbital.

Sx Gilbert benigno por mutacion, desarrollo de hiperbilirrubinemia severa + otro factor.

Alteraciones intestinales con exageración de circulación enterohepatica de bilirrubina.

Obstrucción mecánica: atresia y estenosis, ileo meconial, Hirschprung.

Hipoperistaltismo: ayun o subalimentación, hexametonio o atropina, estenosis pilórica

Dx

GPC bilirrubinometria transcutanea de rutina

>35 semanas:

hiperbilirrubinemia severa 20-24mg

hipernilirrubinemia critica 25-30 mg

Tx

GPC conocer.

Edad gestaciona, edad posnatal, factores de riesgo.

Fototerapia >38 semanas con 24 h VEU sin FR y niveles >12mg

>38 semanas + FR y 24h VEU, >10 mg

complicaciones aumento de perdidas insensibles, diarrea y deshidratación

no en antecedente familiar de porfirias.

Exanguinotransfusion en encefalopatía hiperbillirrubinemica primera línea. O en fracaso de fototerapia

Encefalopatía bilirrubinica.

Acumulación de bilirrubina indirecta en globo palido y nucleos basales.

Cc

Aguda fase 1 primeros 2 dias: succion precaria, estupor, hipotonía, convulsiones/fase 2 mediados de primera semana hipertonía de musculos extensores, opistotonos, fiebre/fase 3 despues de primera semana hipertonía.

Crónica: primer año hipotonía, reflejos tendinosos profundos act, reflejos cervicales tónicos obligatorios, retraso en desarrollo/desp 1 año: desordenes del mov (coreoatetosis, balismo, temblor), desviación superior de mirada, perdida auditiva sensoneuronal.

Hiperbilirrubinemia conjugada.

Nunca es fisiológica, nivel plasmático de bilirrubina directa >2 mg o 20% del total.

Es neurotóxica

Alteración metabolica inducida se encuentra en el transporte del retículo endoplásmico hepatocitario a los canalículos biliares y liberación de bilis en duodeno.

Defectos en el transporte de bilirrubina conjugada del retículo endoplásmico a os canalículos biliares:

Congénitos: síndrome de Dubin Johnson y Rotor.

Daño hepatocelular por trastornos metabólicos: galactosemia en estadio tardío, deficiencia A1AT.

Nutrición parenteral

Trastornos colestasicos

Intrahepaticos: deficiencia de A1AT, medicamentos, espesamiento biliar porhemolisis, hepatitis neonatal, colestasis asociada a linfedema, sx de Alagille, colestasis intrahepatica.

Extrahepaticos: hipomotilidad (NPT), obstrucción.

GPC rcomienda cuantificación de bilirrubina conjugada cuando ictericia o hiperbilirrubinemia persiste por mas 2 smanas.

Hiperbilirrubinemia mixta puede encontrarse en infecciones intrauterinas, infecciones posnatales y trastorno multisistemicos.