Pediatria

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ENFERMEDAD DE LEGG CALVÉ PERTHES

ORNELA ORDOSGOITIA MARRUGO

LINA ORTEGA NIEVES

JONNATTAN SILVA ZABALA

VANESSA URUETA LEÓN

LORAYNE YEPES LORA

UNIVERSIDAD DE CARTAGENA

FACULTAD DE MEDICINA

NOVENO SEMESTRE

CARTAGENA DE INDIAS, D.T. Y C.

25 DE AGOSTO DE 2014

Contenido

INTRODUCCIÓN        

OBJETIVOS        

Objetivo General        

Objetivos Específicos        

1. ENFERMEDAD DE LEGG CALVÉ PERTHES        

1.1. DEFINICIÓN        

1.2. HISTORIA        

1.3. EPIDEMIOLOGÍA        

1.4. ETIOLOGÍA        

1.5. FISIOPATOLOGÍA        

1.6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS        

1.7. DIAGNÓSTICO        

1.8. TRATAMIENTO        

1.9. COMPLICACIONES        

1.10. PRONÓSTICO        

1.11. HISTORIA CLÍNICA DE UN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE PERTHES        

CONCLUSIÓN        

BIBLIOGRAFÍA Y REFERENCIAS        

INTRODUCCIÓN

Existen diversas enfermedades pediátricas que son de baja incidencia en nuestro medio, pero si se desea realizar un diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno es necesario identificarlas y conocer acerca de ellas, una de estas es la enfermedad de Legg Carvé Perthes.

La enfermedad de Legg Carvé Perthes, que fue descrita en 1910, es una enfermedad que se presenta en la infancia, la cual se caracteriza por una necrosis avascular (aséptica) del núcleo de osificación secundario de la cabeza femoral en  grado variable y en diferentes fases de reparación. Además, deja grandes secuelas a largo plazo en quien las padece, tales como deformidad de la cabeza femoral, cojera y acortamiento del miembro inferior afectado. Por lo tanto, es muy importante realizar un diagnóstico precoz, con el fin de evitar estas limitaciones.

El presente trabajo es una recopilación de diversas publicaciones y textos, en el cual se busca establecer la definición, epidemiología, etiología, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento, complicaciones y pronóstico de la enfermedad de Legg Carvé Perthes.

OBJETIVOS

Objetivo General

Conocer sobre la etiopatogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Legg Carvé Perthes, con el fin de poder realizar un diagnóstico temprano.

Objetivos Específicos

• Conocer sobre la historia e epidemiologia de la enfermedad
• Identificar la fisiopatología de la enfermedad de Perthes.
• Enumerar los métodos diagnósticos y tratamientos que existen en la actualidad.
• Establecer una correlación clínico-patológica mediante el análisis de un paciente con la enfermedad.

1. ENFERMEDAD DE LEGG CALVÉ PERTHES

1.1. DEFINICIÓN

Se define como un proceso autolimitado de eventos en cascada de diferentes grados de necrosis que afecta a la epífisis femoral capital juvenil, producido por isquemia de origen desconocido.

Inicia con un período de isquemia, que causará necrosis de la cabeza femoral inmadura, ésta lleva a su fragmentación y a fracturas subcondrales por estrés, con que inicia su período clínico, para pasar a un período de absorción ósea, reosificación y remodelación de la cabeza femoral, dejando como secuelas alteraciones de la longitud de la extremidad, subluxación o deformidades tanto de la cabeza femoral como del acetábulo.

1.2. HISTORIA

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) lleva los nombres de tres médicos de diferentes países que la describieron casi simultáneamente en 1910; Legg en los Estados Unidos escribió sobre «una oscura afección de la cadera» de cinco casos clínicos y radiográficos.2 Calvé en Francia la describió como «una seudo-coxalgia».3 Y el alemán Perthes la llamó «artritis deformante juvenil».4 Los tres coincidían en que no se trataba de una forma de tuberculosis de la cadera y diferían de la opinión de Waldenström que había publicado la descripción de las caderas de diez chicos con problemas similares en 1909, llamándola «der obere tuberkulöse collumherd»,5 basándose en que todos los pacientes tuvieron reacciones cutáneas a la tuberculina positivas.

 Se le conoce también con el nombre de «Coxa Plana» por el estudio que publicó Waldeström en 19226 donde describió la evolución del problema de principio a fin en 22 niños, cuya principal característica fue la pérdida de esfericidad de la cabeza femoral, dando a conocer además una clasificación radiográfica y por este mismo estudio se le encuentra como «Enfermedad de Waldeström». Otro sinónimo es «Necrosis avascular de la cabeza femoral» ya que Phemister en 19217 publicó la descripción histológica del padecimiento como una necrosis ósea.

Por la ausencia de algún factor infeccioso también se le suele llamar «Necrosis aséptica de la cabeza femoral» o de la «Cadera Infantil o Inmadura». Pero por considerarse que el bloqueo vascular es muy importante se le dio el nombre de «Necrosis isquémica»

1.3. EPIDEMIOLOGÍA

La frecuencia de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) es muy variable según los diversos trabajos, se dan cifras situadas entre 1 caso por cada 4.000 niños o por cada 12.000 habitantes y ocurre con más frecuencia en los varones con una relación de 5 niños por cada niña. La edad de aparición más habitual es entre los 4-8 años, aunque existen reportes de su presencia desde los 17 meses hasta la maduración esquelética. La presentación más frecuente es la unilateral, pero en alrededor de un 10 al 12% de los casos puede ser bilateral.

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