Priones

Observación

Información

Definir el problema

Hipótesis

Experimentación

Conclusión

Definir el problema

Estas enfermedades tienen un comportamiento extraño, por un lado, la enfermedad puede ser hereditaria, pero, por otro lado, puede comportarse como una enfermedad infecciosa.

Entonces:

¿Cuál es el agente infeccioso causante de la enfermedad y cómo actúa?

Hipótesis

La hipótesis del prión o la hipótesis de solo proteína postula que el agente responsable de la propagación del prión se origina mediante la conversión auto catalítica de la PrP C en la isoforma patógena. La conversión a PrP Sc implica una alteración drástica en la configuración de la proteína, así como en sus propiedades bioquímicas. Los estudios de cristalografía indican que, en estado normal, el 47% de la estructura de la PrP C está compuesta por hélice α y una configuración secundaria de solo el 3% de hoja β. En el proceso de conversión, la configuración de la hoja β se incrementa a 43-45% y la estructura de hélices α se reduce a 17-30%

Por lo tanto, la estructura de PrP Sc recién formada es altamente plana y estable y muestra una fuerte resistencia a la temperatura, el pH, los desinfectantes y la degradación enzimática

Experimentación

Los experimentos que lo demostraban eran sencillos. El agente infeccioso se acumula en el cerebro enfermo. Cuando se inyectan extractos del cerebro enfermo en un cerebro sano se reproduce la enfermedad. Si el extracto se trataba con radiaciones ultravioletas, que destruyen los ácidos nucleicos, se mantenía la capacidad infecciosa, pero, si por el contrario se trataba con agentes desnaturalizantes de proteínas, se perdía la capacidad de infectar.

Conclusión

El establecimiento de la polémica hipótesis del prión abrió una nueva perspectiva en biología de proteínas que involucró la participación de estas moléculas en enfermedades como agentes patógenos e infecciosos. No solo las EET, sino otras enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer han demostrado estar asociadas con el plegamiento incorrecto y la deposición de proteínas codificadas por el huésped con neuropatología grave. Actualmente, no hay formas de curar o tratar estas enfermedades, y las consecuencias para la salud pública y los costos económicos han demostrado ser tremendos. Sin embargo, importantes avances durante los últimos años en la evaluación de la biología de los priones han permitido una mejor comprensión de la patogénesis de estas enfermedades y han abierto nuevas oportunidades para el tratamiento.

...