Priones

Priones

Definición:

Son partículas que se caracterizan por ser no celulares, que sólo contienen aminoácidos; esto los diferencia de los virus, bacterias y hongos. Los priones están formados por una proteína, que a su vez, está formada por cadenas lineales de aminoácidos; hay que aclarar que los priones no son seres vivos, sólo son proteínas sin ácido nucleico (ADN o ARN).

Los priones se pueden clasificar en 2 grupos:

a) Priones normales (Prpc):

Es una proteína que se encuentra en sistema nervioso central de muchos seres vivos, como el ser humano, y están localizadas en las sinapsis, los puntos de contacto donde la señal nerviosa se transmite de una neurona a la siguiente.

b) Priones anormales o infecciosos (Prpcs):

Estas partículas se caracterizan por ser infecciosas (patológicas), que producen enfermedades neurológicas degenerativas transmisibles en los mamíferos y seres humanos. Este tipo de priones de fu descubierto en el año 1982 por Stanley B. Prusiner al investigar una serie de enfermedades de carácter crónico e irreversibles que afectaban al sistema nervioso central, es un acrónimo inglés derivado de las palabras proteína e infección.

En sí, el prion infeccioso tiene estructura semejante a la del prion normal, solo que la única diferencia es en su estructura secundaria y terciaria, ósea, en su plegamiento.

Estos priones infecciosos pueden aparecer en el organismo, ya sea por transmisión o por degeneración de un prion normal, que es producido por las células. En lo que respecta a su multiplicación, vale aclarar que los priones no se reproducen solo replican, pueden auto replicarse o tener un mecanismo de replicación que explicaremos a continuación:

-Cuando existe un prion infeccioso, este se aloja en el citosol (parte líquida dl citoplasma), lo que hace la célula afectada, no pueda transmitir información. De ahí se replica por resonancia molecular, es decir, el prion anormal o infeccioso modifica a los priones normales (que son producidos por células), volviéndolos infecciosos y así sucesivamente, de tal manera que se genera como una “reacción en cadena”, sobre como es este mecanismo se ha discutido muchas hipótesis.

El contagio por priones se da a partir de una ingesta contaminada, el agente patógeno es transportado por el epitelio intestinal, desde donde entra a las células M (especializadas en el transporte de macromoléculas y partículas a través de las células del epitelio intestinal) mediante transcitosis. A continuación, el agente entra dentro de las células migratorias y de los macrófagos (sistema inmunitario). Una vez reconocido, se sintetiza un anticuerpo contra el prión, pero no tiene ninguna eficacia, causa por la cual el prion es transportado por el sistema inmunitario y se acumula en el bazo y los ganglios linfáticos, que están muy inervados. Este hecho produce el contagio al tejido nervioso y la consecuente muerte neuronal y por ello, el cerebro adquiere un aspecto esponjoso. También se puede dar por transmisión de padre a hijo o individuo-individuo.

Enfermedades priónicas:

Hay 3 formas de enfermedades producidas por priones:

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