RESULTADOS A LARGO PLAZO DE LA VALVULOPLASTIA TRANSLUMINAL PERCUTANEA EN LA ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR EN EL SERVICIO DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA DEL HNERM, ENERO DEL 2012 – JUNIO 2017

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FACULTAD DE MEDICINA

SECCIÓN DE POSGRADO

 “RESULTADOS A LARGO PLAZO DE LA VALVULOPLASTIA TRANSLUMINAL PERCUTANEA EN LA ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR EN EL SERVICIO DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA DEL HNERM, ENERO DEL 2012 – JUNIO 2017”

PROYECTO DE INVESTIGACIÓN

PARA OBTENER EL TITULO DE SUBESPECIALISTA

PRESENTADO POR

 MONICA KAREM MEDINA DURAND

LIMA – PERU

2016

CAPÍTULO I

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

1.1.- Descripción del problema

Se considera que la mitad de todas las malformaciones cardiacas tienen como defecto asociado una estenosis pulmonar. Como lesión aislada, su incidencia va del 3 al 5%, pero su tasa de recurrencia familiar es alta, lo que apoya que un sustrato subyacente esté relacionado a un trastorno genético. Puede localizarse en la propia cavidad ventricular, en Ia vía de salida del ventrículo derecho, en la válvula pulmonar, en el tronco o en las ramas de la arteria pulmonar.

Usualmente las formas leves y moderadas pueden pasar desapercibidas durante períodos largos de la vida, con un paciente completamente asintomático desde el punto de vista cardiovascular. Lo único que se encuentra al examen físico es un soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar.

La estenosis severa puede no dar manifestaciones clínicas durante un tiempo y posteriormente se empieza a encontrar disnea de esfuerzos, mareos, síncopes y/o dolor precordial.

Es importante saber que en el neonato con estenosis pulmonar crítica, la sintomatología es más florida, presenta cianosis (por el cortocircuito de derecha a izquierda a nivel del foramen oval o CIA), disnea con la succión, sudoración profusa con el esfuerzo, etc. Al examen físico se encuentra hepatomegalia, un corazón hiperdinámico y soplo eyectivo en foco pulmonar grado IV-VI/VI irradiado a región supraesternal y espalda

Usualmente la estenosis valvular está constituida por la fusión de las valvas en su borde libre y el engrosamiento de las comisuras adyacentes. El anillo pulmonar frecuentemente es de tamaño normal, aunque en algunos casos puede ser pequeño. Se produce una hipertrofia del ventrículo derecho (VD) secundaria.

La alteración hemodinámica de los distintos tipos de obstrucción es similar; en cambio, Ia determinación del sitio de Ia obstrucción es importante porque modifica la clinica, Ia historia natural, el pronóstico y el tipo de tratamiento.

La gravedad de Ia estenosis valvular pulmonar se cuantifica de acuerdo con Ia magnitud del gradiente de presion que existe entre el ventriculo derecho y el tronco de Ia arteria pulmonar. La estenosis ligera cursa con elevación de la presión sistólica del ventrículo derecho a un valor no mayor al 50% del de la presion arterial sistemica. La de grado moderado está en el límite del 50 al 75%, y la grave tiene una presion intraventricular derecha superior al 75% del valor de la presion arterial sistemica.

De acuerdo al gradiente, la estenosis pulmonar se ha clasificado en cuatro grupos: a) trivial, si el gradiente pico <= 25 mm Hg; b) ligera, cuando el gradiente se ubica entre 25 y 49 mm Hg; c) moderada, con gradiente entre 50 y 79 mm Hg; y d) severa, >= 80 mm Hg.

La valvulotomía quirúrgica fue el método tradicional de tratamiento de la estenosis valvular pulmonar congénita hasta 1982. La valvuloplastía pulmonar con balón fue introducida inicialmente por Kan y colaboradores en 1982. Desde ese momento se han reportado resultados exitosos aplicando esta técnica para pacientes con estenosis pulmonar valvular moderada a severa.  

Las indicaciones para la VPP se basan en el estudio ecocardiografico, que aporta información sobre el graediente transpulmonar, existencia de anomalías congénitas y anatomía de la válvula pulmonar, incluyendo: flexibilidad, engrosamiento, forma y diámetro del anillo. Se considera indicación de VPP la presencia de un gradiente transpulmonar hemodinámico > 35mmHg y/o presión

de VD > 50 mm Hg ó relación VD / Ao > 0,5. Es la primera elección terapéutica en todas las edades.

Los excelentes resultados, la baja tasa de complicaciones, y la sencillez de la técnica han permitido ampliar sus indicaciones. En válvulas de tipo displásico con hipodesarrollo significativo del anillo o importante afectación supravalvular, la cirugía ofrece mejores resultados.

La mayoría de trabajos se enfocan en la eficacia inmediata del procedimiento. Sin embargo, no hay prácticamente datos acerca de la evolución posterior de estos pacientes, de la tasa de reestenosis, ni de los factores pronósticos para el desarrollo de la misma, hechos estos que cobran una especial importancia al tratarse de pacientes pediátricos.

El propósito de este trabajo es evaluar los resultados a largo plazo de todos los pacientes a los cuales se les ha realizado valvuloplastia transluminal percutánea en la estenosis valvular pulmonar en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins.

1.2 Formulación del problema        

¿Cuál es la efectividad a largo plazo de la valvuloplastía transluminal percutánea en la estenosis valvular pulmonar en la población pediátrica del servicio de pediatría especializada del Hospital Edgardo Rebagliati Martins?

1.3 Objetivos

1.3.1.- Objetivo General

Determinar la evolución del gradiente transvalvular pulmonar a largo plazo tras la realización de una valvuloplastia transluminal percutánea con catéter-balón en el tratamiento de la estenosis valvular pulmonar congénita

1.3.2.- Objetivos Específicos

• Localizar factores predictores de éxito a la hora de evaluar la efectividad del procedimiento percutáneo.
• Exponer la incidencia de insuficiencia pulmonar como complicación de la valvuloplastia y su repercusión en la función y el tamaño del VD a largo plazo.
• Valorar la evolución clínica a largo plazo de los pacientes con estenosis valvular pulmonar sometidos a tratamiento percutáneo.

1.4 Hipótesis:

• La valvuloplastia transluminal percutánea es un tratamiento efectivo en el tratamiento de estenosis valvular pulmonar en niños, con buenos resultados a largo plazo.
• Existen factores predictores de éxito a tener en cuenta antes del procedimiento de valvuloplastia.
• La insuficiencia pulmonar es una complicación frecuente a largo plazo en pacientes que han sido sometidos a valvuloplastia pulmonar.
• Los pacientes sometidos a valvuloplastia pulmonar presentan una evolución clínica favorable a largo plazo.

1.5 Justificación del estudio

La presente investigación está referida a evaluar la evolución de la gradiente transvalvular  a largo plazo en pacientes que han sido sometidos a valvuloplastia transluminal percutanea con cateter balón en el tratamiento de la estenosis valvular pulmonar congenita en el Hospital Rebagliati.

Esta investigación es importante por los beneficios que ofrece la valvuloplastia transluminal percutanea con cateter balón tales como: excelentes resultados inmediatos, la baja tasa de complicaciones, y la sencillez de la técnica; asi que resulta importante determinar además su efectividad a largo plazo.

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