Tema de los Trastornos de los eritrocitos y trastornos hemorrágicos. Robbins

Transtornos de los eritrocitos y trastornos hemorrágicos. Capítulo 14

Anemias: es una reducción de la masa total de eritrocitos circulantes por debajo de lo límites normales. Reduce la capacidad de transportar oxígeno, provocando hipoxia tisular.

Diagnóstico por:

Reducción de hematocrito. (relación del volumen celular de eritrocitos/volumen total de sangre).

Concentración de hemoglobina. (normal en mujeres: 12g/dL. normal en varones: 13,5g/dL).

Mecanismo causales:

Pérdidas.

Hemolíticas.

Disminución de eritropoyesis.

Morfología:

Tamaño: Microcítica, normocítica y macrocítica.

Color: hipocrómica y normocrómica.

Índices eritrocíticos/ valores hematimétricos:

Volumen corpuscular medio: (VCM) volumen medio de un eritrocito (tamaño).

Hemoglobina corpuscular media (HCM): masa de hemoglobina por eritrocito (color).

Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM): concentración media de hemoglobina dada en un volumen de eritrocitos (deformidad).

Rate de distribución de glóbulos rojos (RDW): coeficiente de variación del volumen eritrocítico (Anisocitosis, desigualdad de glóbulos rojos).

Causas más comunes:

Ferropenia.

Enfermedades crónicas.

IRC (insuficiencia renal crónica) descenso de eritropoyetina.

Talasemia menor.

Carencias nutricionales, macrocíticas.

SMD (síndrome mielodisplásico).

Síntomas generales de la anemia: aspecto pálido, debilidad, malestar, fatiga, disnea y cambios grasos en hígado, miocardio y riñón.

Anemia por pérdida:     aguda[pic 1][pic 2]

crónica.[pic 3]

La intensidad depende si es interna o externa.

Perdida de sangre aguda: los efectos se deben a la pérdida del volumen intravascular principalmente (si es masiva provoca un shock y la muerte). Si sobrevive, el volumen se restaura por desplazamiento intravascular de agua, desde el intersticio.

El hematocrito queda diluido (se comienza a detectar la reducción de hemoglobina).

[pic 4]

Reducción de la oxigenación. [pic 5][pic 6]

Secreción de eritropoyetina. [pic 7]

Proliferación de los progenitores eritrodes en la médula ósea.[pic 8]

Eritrocito los recién liberados (retículocitos) en 5 días.

Pérdida de sangre crónica: induce anemia sólo cuando la velocidad de la pérdida es mayor a la capacidad regenerativa de la médula ósea o cuando las reservas de Hierro están deplecionadas (anemias ferropénicas ).

Anemias hemolíticas: tres características en común:

Acortamiento de la vida de los eritrocitos.

Aumento de las concentraciones de eritropoyetina y la eritropoyesis.

Acumulación de los productos de degradación de la hemoglobina. (grados variables de esplenomegalia).

Hemólisis extravascular: tiene lugar en las macrófagos que se encuentran en el bazo, hígado y médula ósea. Parece desencadenarse por cambios de la edad en las proteínas de la superficie de los eritrocitos. Parte de la hemoglobina se escapa de los fagocitos y se unen a la haptoglobina alfa2 (previene su excreción en orina) lo que aumenta la posibilidad de cálculos biliares por pigmentos.

El cuadro clínico presenta esplenomegalia, anemia e ictericia.

Hemólisis intravascular: (menos frecuente). Dentro de la circulación. Puede deberse a:

1. Activación de complemento en la membrana del eritrocito:

a. Reacción transfusional.

b. Hemoglobinuria paroxíntica nocturna (HPN).

c. Anemias hemolíticas autoinmunes (AHA).

2. Lesión mecánica del eritrocito:

a. Válvulas mecánicas cardíacas con mal funcionamiento.

b. CID (coagulación intravascular diseminada).

c. Anemia hemolítica microangiopática. Esquicitocito (lisis de eritrocitos).

3. Micro ambiente tóxicos para el eritrocito:

a. Veneno.

b. Infecciones (clostridium plasmodium).

c. Agua destilada.

El cuadro clínico se manifiesta con anemia, hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria e ictericia (complejo hemoglobina-haptoglobina se cataboliza el en bilirrubina), no se ve esplenomegalia.

[pic 9]

Esferosis hereditaria (EH): es un transtorno hereditario que se debe a defectos intrínsecos del esqueleto de la membrana de los eritrocitos, lo que les confiere una forma esférica menos deformable y más vulnerable al secuestro y destrucción en el bazo.

Patogenia: la espectrina consta de dos cadenas alfa y beta informan heterodímeros flexibles, las cabezas se asocian a sí mismas para formar tetrámeros, mientras que las colas se asocian a oligómeros de actina, estos se conectan a la membrana celular mediante:

a. El transportador de iones trasmembrana (banda3) que se une a la espectrina y esta a la anquirina (banda4.2).

b. La glucoforina A, proteína transmembrana que se une a la proteína 4.1 y está a la cola de la espectrina.

Las mutaciones más frecuentes son a nivel de la espectrina, la anquirina y el transportador de iones transmembrana.

La EH se debe a diversas mutaciones que provocan la falta de algunos componentes del esqueleto de la membrana de los eritrocitos.

Estos eritrocitos tienen una vida media entre 10-20 días.

Los eritrocitos jóvenes con EH tienen una forma normal, el citoplasma “fuerza” a las células a asumir su menor diámetro posible, forma de esfera.

La esplenectomía tiene efectos beneficiosos, los esferocitos persisten pero la anemia se corrige.

[pic 10]

Diagnóstico de la EH: historia familiar, signos hematológicos (sensibles a lisis osmótica, aumento de CHCM por deshidratación) y la analítica.

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