TRASTORNOS DE LOS ERITROCITOS Y TRASTORNOS HEMORRÁGICOS

TRASTORNOS DE LOS ERITROCITOS Y TRASTORNOS HEMORRÁGICOS

Los más importantes son las anemias, estados con deficiencias de eritrocitos que en la mayoría de los casos no tiene una base neoplásica.

ANEMIAS

La anemia se define como una reducción de la masa total de eritrocitos circulantes por debajo de los límites normales. La anemia reduce la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre, provocando hipoxia tisular.

Se diagnostica a partir de:

Reducción del hematocrito

Concentración de hemoglobina

Las características morfológicas que aportan las claves etiológicas son el tamaño de los eritrocitos (normocítica, microcítica o macrocítica), el grado de hemoglobinización, que se refleja en el color de los eritrocitos (normocrómica o hipocrómica), y su forma. En general, las anemias microcíticas e hipocrómicas se deben a trastornos de la síntesis de hemoglobina (más a menudo, por deficiencia de hierro), mientras que las anemias macrociticas derivan de anomalías que deterioran la maduración de los precursores eritroides en la medula ósea.

Los índices eritrocitarios más útiles son:

 Volumen corpuscular medio

 Hemoglobina corpuscular media

 Concentración de hemoglobina corpuscular media

 Amplitud de la distribución eritrocitaria

Los pacientes con cualquier tipo de anemia tienen un aspecto pálido, la debilidad, el malestar y una fatigabilidad fácil son quejas habituales. El descenso del contenido de oxígeno de la sangre circulante provoca disnea con el ejercicio leve. La hipoxia puede causar cambios grasos en hígado, miocardio y riñón.

En ocasiones, la hipoxia miocárdica se manifiesta como angina de pecho, en particular cuando complica una enfermedad arterial coronaria preexistente. Con la pérdida de sangre aguda y shock aparecen oliguria y anuria como consecuencia de la hipoperfusión renal. La hipoxia del sistema nervioso central causa cefalea, visión borrosa y debilidad.

ANEMIAS POR PERDIDA DE SANGRE

Pérdida de sangre aguda

Los efectos de la pérdida de sangre aguda se deben principalmente a la pérdida de volumen intravascular, que, si es masiva, provoca colapso cardiovascular, shock y muerte. La reducción de la oxigenación aumenta la secreción de eritropoyetina desde el riñón, lo que estimula la proliferación de los progenitores eritroides comprometidos (UFC-E) en la médula.

El hierro de la hemoglobina es recapturado si los eritrocitos se extravasan hacia los tejidos, mientras que las hemorragias intestinales o hacia el exterior del cuerpo provocan pérdida de hierro y posible deficiencia de hierro, lo que puede impedir que se restaure el recuento normal de eritrocitos.

Si la hemorragia es sufícientemente masiva para provocar el descenso de la presión arterial, la liberación compensatoria de hormonas adrenérgicas moviliza los granulocitos desde la reserva marginal y da lugar a leucocitosis. Sin embargo, a medida que la producción medular aumenta, se produce un incremento llamativo del recuento de reticulocitos (reticulocitosis), que alcanza el 10-15% después de 7 días.

Pérdida de sangre crónica

Induce anemia cuando la velocidad de pérdida de sangre es mayor que la capacidad regenerativa de la medula ósea o cuando las reservas de hierro están deplecionadas.

ANEMIAS HEMOLITICAS

Las anemias hemolíticas comparten las siguientes características:

 Destrucción prematura de los eritrocitos y acortamiento de la vida de los eritrocitos por debajo de los 120 días normales.

 Elevación de las concentraciones de eritropoyetina e incremento compensador de la eritropoyesis.

 Acumulación de los productos de degradación de la hemoglobina liberados por la degradación de los eritrocitos derivados de la hemoglobina.

En la inmensa mayoría de las anemias hemolíticas, la destrucción prematura de los eritrocitos también se produce dentro de los fagocitos, un fenómeno que se denomina hemólisis extravascular. Si es persistente, la hemólisis extravascular provoca hiperplasia de los fagocitos manifestada por grados variables de esplenomegalia. La hemólisis extravascular se debe normalmente a alteraciones que hacen que el eritrocito sea menos deformable.

La menor capacidad de deformación dificulta este tránsito, provocando el secuestro y fagocitosis de los eritrocitos dentro de los cordones. Sea cual sea la causa, el cuadro clínico principal de la hemólisis extravascular consiste en:

1. Anemia

2. Esplenomegalia

3. Ictericia

Como gran parte de la destrucción patológica de los eritrocitos tiene lugar en el bazo, la esplenectomía tiene resultados favorables en los sujetos con hemólisis extravascular. Las causas de la lesión mecánica consisten en un traumatismo causado por válvulas cardíacas, estrechamiento trombótico de la microcirculación o un traumatismo físico repetitivo.

Con independencia del mecanismo, la hemólisis intravascular se manifiesta por:

1) Anemia

2) Hemoglobinemia

3) Hemoglobinuria

4) Hemosiderinuria

5) Ictericia

El hierro liberado de la hemoglobina puede acumularse dentro de las células del túbulo, provocando hemosiderosis. El exceso de bilirrubina excretada por el hígado hacia el tubo digestivo provoca el aumento de formación y la excreción fecal de urobilina y, a menudo, también la formación de litiasis biliar derivada de los pigmentos hemo.

Morfología: Aparición de un mayor número de precursores eritroides (normoblastos) en la medula. El incremento compensador de la eritropoyesis da lugar a una reticulocitosis prominente en sangre periférica. La fagocitosis de los eritrocitos provoca hemosiderosis, que es más pronunciada en bazo, hígado y médula ósea.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA (EH)

Este trastorno hereditario se debe a defectos intrínsecos del esqueleto de la membrana de los eritrocitos que les confiere una forma esférica, menos deformable y más vulnerable al secuestro y destrucción en el bazo.

Patogenia: La EH se debe a diversas mutaciones que provocan la falta de algunos componentes del esqueleto de la membrana. Como consecuencia de esas alteraciones, la vida de los eritrocitos afectados disminuye como media entre 10 y 20 días respecto a los 120 días normales.

La mayoría de las mutaciones provocan desplazamientos en el marco de lectura o introducen codones prematuros de interrupción, de manera que el alelo mutado no puede producir ninguna proteína. La síntesis defectuosa de la proteína afectada reduce el montaje del esqueleto en su conjunto y disminuye la densidad de los componentes del esqueleto de la membrana.

Los eritrocitos jóvenes de

...