Temas: Potenciales, sinapsis, músculo y placa neuromuscular.

SITUACIÓN CLÍNICA

Temas: Potenciales, sinapsis, músculo y placa neuromuscular

Femenina de 36 años, originaria de la población de Irapuato, Guanajuato y de ocupación recolectora de fresas; acude referida de centro de salud urbano a consulta externa de Hospital de Tercer nivel por dolor muscular, debilidad generalizada en especial en hombros y desde la cadera hacia sus piernas generalmente ante esfuerzos, de dos meses de evolución.  La paciente refiere además disfonía y disfagia, boca seca y datos de constipación.  Sus síntomas presentan un patrón recurrente, con una duración de varios días, de inicio abrupto y resolución de manera lenta y progresiva.  En la exploración física se observa ligera ptosis palpebral bilateral.  Prueba de fatigabilidad muscular positiva, tanto en brazos como miembros pélvicos.  Exámenes: el análisis de electromiografía (EMG) durante un periodo de recaída sindromática se encontró: signos de miopatía en los músculos proximales.  Hemograma, VSG y coagulación normales, así como el ECG.  Presenta Anticuerpos Anti-FML y Anti-FME positivos.  Se realiza una prueba de respuesta terapéutica con piridostigmina oral, con el resultado de mejoría clínica muy significativa.  Estudios complementarios entre centollografía de hueso, TAC, RM de mediastino sin datos relevantes.  La paciente fue hospitalizado para su diagnóstico y manejo inicial.

1.  Cuestionario

1. ¿Cuál es el diagnóstico anatómico?

Aproximadamente el 40% del cuerpo es músculo esquelético y talvez otro 10% es músculo liso y cardiaco, todos los músculos esqueléticos están formados por numerosas fibras cuyo diámetro varía entre los 10 y 80 mm, en la mayoría de los músculos esqueléticos, las fibras se extienden a lo largo de toda la longitud del musculo, todas las fibras, excepto el 2% esta inervadas por una sola terminación nerviosa localizada cerca del punto medio de la fibra.

Sarcolema. - es una membrana que envuelve a una fibra musculo esquelética, es una membrana plasmática y una cubierta externa de formada por una capa delgada de material polisacárido que contiene numerosas fibrillas delgadas de colágeno.

En cada uno de los 2 extremos de la fibra muscular la capa superficial del sarcolema se fusionan con una fibra tendinosa. Las fibras tendinosas a su vez se agrupan en haces para formar los tendones musculares, que después insertan en los huesos.

Las miofibrillas están formadas por filamentos de actina y miosina, cada fibra contiene varios cientos a varios miles de miofibrillas, aproximadamente son 1500 filamentos de miosina y 3000 filamentos de actina adyacentes entre si

1. ¿Cuál es el diagnóstico fisiológico?

Potenciales

A través de las membranas de casi todas las células del organismo existen potenciales eléctricos.

Algunas células, como las nerviosas y musculares   son excitables, es decir capaces de auto generar impulsos electro químicos.

-Potencial: Que está dispuesto para la acción, pero no en actividad.

-Potencial de membrana en reposo: Estado estacionario en concentraciones iónicas diferentes.

-Potencial de membrana: Movimiento de iones a través de la membrana depende del potencial electroquímico.

-Potencial de acción: Descenso rápido y masivo del potencial de membrana.

-Gradiente de concentración: es la diferencia que existe en las concentraciones de iones ubicados a distintos lados de la membrana.

-Gradiente Eléctrico: Diferencia del potencial eléctrico entre ambos lados de la membrana.

 -Umbral: Estimulo mínimo necesario para obtener una repuesta.

Principio de Neutralidad

Existen 300 mEq /l fuera de la célula y 300 dentro de la célula:

 Na+ 142 mEq                                     K+ 4 mEq

Canales Iónicos

Son poros macromoleculares en las membranas biológicas. Importancia vital en las funciones celulares.

Regulan el tráfico de los iones más importantes:

Ca2+, K+ , Na+ .

Actúan como: Receptores, Transportadores, Amplificadores de las señales.

Corrientes Iónicas

Hodgkin y Huxley propusieron que las corrientes iónicas atraviesan la membrana plasmática a través de canales diferentes

Canal de Sodio (Na+)

Tiene compuertas de activación e inactivación

Canal de Potasio (k+)

Tiene una compuerta solamente de activación.

Potencial en Reposo

Potencial de membrana en reposo = Potencial de difusión de los iones + Bomba de Sodio-Potasio.

Ley de todo o nada

Después de estimular a una neurona aparece o no el potencial de Acción. Siempre será el mismo tamaño se propaga por toda la membrana o no se propaga.

Potencial de Nernst

- Nivel de potencial a través de la membrana que se opone a la difusión neta de un ion específico.

- Voltaje que debemos aplicar en sentido opuesto al desplazamiento natural de un ion para evitar que este se mueva.

- El ion más importante es el K+.

Ecuación de Nernst

FEM = +- 61 log concentración intracelular concentración extracelular Milivoltios (+) cuando el ion intracelular es (-) (-) cuando el ion intracelular es (+)

Fases del potencial de acción

-Fase de Reposo: Es el potencial de acción de reposo de la membrana antes de que se produzca el potencial de acción. Durante esta fase, se dice que la membrana esta polarizada debido al potencial de membrana negativo de -90 mv.

-Fase de Despolarización: La membrana se vuelve permeable a los iones sodio, lo que permite el flujo hacia el interior del axón de enormes cantidades de iones sodio cargados positivamente. El estado polarizado normal de -90 mv se neutraliza por los iones de sodio entrantes y el potencial se eleva rápidamente en dirección positiva. En las grandes fibras nerviosas el potencial de membrana sobrepasa el nivel cero y alcanza un valor positivo.

-Fase de Repolarización: Después de que la membrana se haga permeable a los iones sodio, los canales de sodio comienzan a cerrarse y los canales de potasio se abren más de lo habitual entonces una rápida difusión de iones potasio hacia el exterior restablece el potencial de reposo negativo normal de la membrana.

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