Trastorno De Rett

Se define como un trastorno neuromotor no progresivo debido a una lesión o una anomalía del desarrollo del cerebro inmaduro. La Parálisis Cerebral no permite o dificulta los mensajes enviados por el cerebro hacia los músculos, dificultando el movimiento de éstos. Es un concepto enormemente ambiguo ya que aunque sea un trastorno motor también lleva asociados otros de tipo sensorial, perceptivo y psicológico. La Parálisis Cerebral no es progresiva, lo que significa que no se agravará cuando el niño sea más mayor, pero algunos problemas se pueden hacer más evidentes.

Se define como una alteración del movimiento y la postura que resulta por un daño (o lesión) no progresivo y permanente en un encéfalo inmaduro. Debido a esto, las personas con parálisis cerebral tienen dificultad para controlar algunos de sus músculos. Esta lesión motora puede ocurrir antes, durante o después del parto. Es necesario enfatizar que la parálisis cerebral afecta a los individuos de diversas formas. Debido a su complejidad y diversidad la P.C. está clasificada en cuatro tipos principales:

1.- Espástico: Este es el grupo más grande; alrededor del 75% de las personas con dicha discapacidad presentan espasticidad, es decir notable rigidez de movimientos incapacidad para relajar los músculos, por lesión de la corteza cerebral que afecta los centros motores. El grado de afección varía. En la monoplejía, sólo está afectado un brazo o una pierna; en la hemiplejía se encuentra afectado un lado solamente, el brazo y la pierna derechos o ambos miembros del lado izquierdo, mientras que en la cuadriplejía (denominada a veces diplejía si las piernas están más afectadas que los brazos) los cuatro miembros muestran espasticidad.

2.- Atetósico. En esta situación, la persona presenta frecuentes movimientos involuntarios que enmascaran e interfieren con los movimientos normales del cuerpo. Se producen por lo común, movimientos de contorsión de las extremidades, de la cara y la lengua, gestos, muecas y torpeza al hablar . Las afecciones en la audición son bastante comunes (más del 40 %) en este grupo, que interfieren con el desarrollo del lenguaje. La lesión de los ganglios basales del cerebro parecer ser la causa de esta condición. Menos del 10 % de las personas con P.C. muestran atetosis.

3.- Atáxico: En esta condición la persona presenta mal equilibrio corporal y una marcha insegura, y dificultades en a coordinación y control de las manos y de los ojos. La lesión del cerebro es la causa de este tipo de parálisis cerebral, relativamente rara.

4.- Mixta y otros: Casi un 10 % presentan un tipo mixto de P.C. y un porcentaje reducido, un tipo especial de tensión muscular como distonía, hipertonía, rigidez y temblores.

Las causas más comunes de la parálisis cerebral son:

• Enfermedad de la madre durante el embarazo (paperas, varicela etc.)

• Infección y /o fiebre muy alta del bebé que no se controló a tiempo.

• Falta de oxigeno del bebé durante su nacimiento.

• Deficiente atención médica antes, durante o posterior al parto.

• Lesión cerebral como consecuencia de un grave accidente.

• Incompatibilidad de grupo sanguíneo

• El daño motor ocasiona problemas en el individuo tales como: mala postura, movimientos involuntarios, rigidez muscular, espasmos, dificultad para hablar, caminar y/o oír. Es por ello, que el tratamiento varía según la afección o lesión y el grado en que haya sido afectado el cerebro, por lo que cada individuo necesita un tratamiento personalizado.

La Parálisis Cerebral no es una sola enfermedad con una sola causa, sino un grupo de trastornos relacionados entre sí que tienen causas diferentes muchos de los casos de Parálisis Cerebral no tienen una causa conocida. El trastorno se produce ante un desarrollo anormal o un daño en las regiones cerebrales que controlan la función motora.

Se puede producir en el periodo prenatal, perinatal o postnatal (cinco primeros años de vida).

Ictericia infantil. Los pigmentos biliares se encuentran normalmente en cantidades pequeñas en la sangre y son producidos cuando las células sanguíneas son destruidas. Cuando se destruyen muchas células sanguíneas en un período de tiempo corto, como en el caso de una incompatibilidad Rh, los pigmentos (de color amarillo) pueden aumentar y causar ictericia. En los casos de incompatibilidad Rh, el cuerpo de la madre produce células inmunológicas llamadas anticuerpos que destruyen las células sanguíneas del feto. Una ictericia grave y sin tratar puede causar daño a las células cerebrales.

Hay niños con mayor riesgo de padecer una Parálisis Cerebral:

• Los niños prematuros o que tienen un peso bajo al nacer. El riesgo es más alto entre los niños que nacieron con menos de 2500 gr. y entre los niños nacidos con menos de 37 semanas de gestación.

• Los bebés de madres que sufrieron hemorragia vaginal durante el embarazo y presencia de excesivas proteínas en la orina.

• Los bebés de madres que tuvieron un parto muy difícil, sobre todo en casos de presentación de nalgas. Problemas respiratorios o vasculares en el bebe durante el parto pueden causar daño permanente en el cerebro.

• Los bebés que expulsan meconio, lo que significa que estaban formando heces dentro del útero.

• Malformaciones congénitas en lugares diferentes del sistema nervioso.

• Baja puntuación Apgar. La puntuación Apgar es una evaluación numérica que refleja la condición del recién nacido. Para ello, los médicos periódicamente verifican la frecuencia cardiaca del niño, la respiración, el tono muscular, los reflejos y el color de la piel durante los primeros minutos después del parto. Los médicos asignan puntos y cuanto más alta sea la puntuación más normal es el estado del niño. Una baja puntuación después de 20 minutos tras el parto es una importante señal de posibles problemas.

• Partos múltiples. Gemelos, trillizos u otros partos múltiples se asocian a un riesgo más alto de Parálisis Cerebral.

• Hipertiroidismo maternal o retraso mental. Es un poco más probable que las madres con alguna de estas condiciones tengan niños con Parálisis Cerebral.

Es importante conocer estas señales de advertencia, ya que ayuda a los médicos a mantener una estrecha vigilancia, pero los padres no deben alarmarse si su hijo presenta unos o más de estos factores de riesgo, ya que en la gran mayoría de las ocasiones no tienen y no desarrollan Parálisis Cerebral.

Epidemiología

Es la causa más frecuente de discapacidad física en los niños después de haberse instaurado la vacuna de la poliomielitis.

Se presenta en dos

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