Tratamiento

Tratamiento Farmacológico

El Síndrome de West es un síndrome de difícil manejo ya que no responde a los fármacos antiepilépticos convencionales.

El objetivo del tratamiento es suspender los espasmos y la desaparición de hipsarritmia en el menor tiempo posible.

Dentro de los fármacos mas utilizados para el manejo de este síndrome se encuentra:

NOMBRE DESCRIPIÓN VIA ADM. DOSIS RAM

ACTH Suprime la síntesis y liberación de la hormona liberadora de corticotropina, que tiene una actividad proconvulsivante a través de un aumento de la excitabilidad neuronal del sistema límbico y tronco encefálico. IM o SC 10 unidades en <5 kg, 20 unidades 5-10 kg y 30 unidades >10 kg.

Inicio: una dosis diaria por 7 días= 1ª semana. Una dosis cada 2 días por 3 veces= 2ª semana. Una dosis semanal por 2 veces= 3ª-4ª semana.

Hipertensión arterial, infecciones, trastornos hidroelectrolíticos

Vigabatrina Inhibe a la GABA transaminasa, aumentando los niveles de GABA.

GABA es un neurotransmisor inhibitorio (reduce la actividad neuronal). VO 100 mg/kg/día por 28 días. Pérdida de visión periférica y visión borrosa. Somnolencia; mareos; temblor; debilidad; dolor muscular o articular; aumento de peso; inflamación de manos y pies; dolor, ardor u hormigueo en manos y pies; fiebre irritabilidad, diarrea, náuseas, vómitos.

Ácido Valproico Produce un aumento de la concentración GABA, bloquea canales de sodio e inhibe neurotransmisores excitatorios. VO Dosis inicial: 30 mg/kg/día fraccionado en 3 dosis, reevaluar en 5 días.

Esquema posterior: subir 10 mg/kg/día cada 5 días hasta llegar a 100 mg/kg/día. Somnolencia; mareos; dolor de cabeza; diarrea; estreñimiento; temblor; caída de cabello y aumento de peso.

Clonazepam Agonista del receptor GABA, mejorando el efecto inhibitorio del neurotransmisor (disminuye la actividad eléctrica normal del cerebro). VO <10 años o <30 kg: dosis inicial de 0,01 a 0,03 mg/kg/día fraccionado en 2 o 3 dosis. Esquema posterior: subir 0,25 a 0,5 mg cada 3 días, hasta alcanzar una dosis de 0,1 a 0,2 mg/kg. Somnolencia; mareos; confusión; ataxia; cefalea y desarrollo de tolerancia.

Tratamiento No Farmacológico

La dieta cetogénica es un tratamiento opcional para los niños con este tipo de epilepsia. Es una dieta especial alta en grasa, baja en carbohidratos y moderada en proteínas, cuidadosamente controlada. Se produce una alteración del metabolismo que lleva a la cetosis.

La dieta pretende imitar los efectos del ayuno. El cuerpo normalmente usa azúcar y glucosa para producir energía. Con la dieta cetogénica, el cuerpo adopta un metabolismo que consume grasas de la misma manera que lo hace cuando hay hambre. Uno de los productos finales del metabolismo de grasas es la formación

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