Cardiopatias

CARDIOMIOPATÍAS.

Constituye un grupo de padecimientos en que las anormalidades primarias son enfermedad y disfunción miocárdica crónica que no son producto de sobrecarga de presión y volumen (con lo cual se excluyen la cardiopatía hipertensiva, la valvular y la congénita) ni de enfermedades cardiacas de origen isquémico: la clasificación más ampliamente aceptada se basa en el tipo de anormalidad de la estructura y el funcionamiento ventriculares observados en clínicas; a saber; cardiomiopatía dilata, cardiomiopatía hipertrófica y restrictiva.

El termino cardiomiopatías (literalmente, enfermedad del musculo cardiaco) podría aplicarse casi a cualquier cardiopatía, pero por acuerdo unánime se emplea para designar a las cardiopatías resultantes de algunas afección primaria del miocardio. En muchos casos las cardiomiopatías son idiopáticas (es decir, causas desconocidas), sin embargo hay cardiomiopatías bien conocidas, que pueden al final parecerse a las de etiologías conocida, tanto funcional como estructuralmente.

Las biopsias endomiocárdicas se usan mucho para diagnosticar y tratar a los pacientes con cardiomiopatías y a los receptores de un trasplante cardiaco. La biopsia endomiocárdica consiste en puncionar el hemicardio derecho con un instrumento, llamado bioptomo, que se introduce por vía intravenosa, para extraer con él un pequeño fragmento del miocardio. Seguidamente, se realiza el estudio histológico de la pieza de biopsia.

CARDIOMIOPATÍA DILATADA

La DCM designa una forma de cardiomiopatía caracterizada por hipertrofia y dilatación cardiacas progresivas, con fallo contráctil (sistólico). También se llama cardiomiopatía congestiva. Este cuadro anatomoclínico puede deberse a diferentes agresiones sobre el miocardio, cuya morfología y consecuencias son similares en todos los casos de DCM. En efecto, se dilatan las cuatros cavidades cardiacas, la pared ventricular suele adelgazarse y los ventrículos a menudo tienen trombos murales.

Se observa deterioro general grave de la contracción. La DCM es la etapa terminal de diversos fenómenos adversos para el miocardio, la mayor parte de los cuales se incluye en el grupo idiopático, que disminuirá a medida que la causa de la DCM se defina con mayor precisión. Se desconoce qué proporción se deriva de miocarditis viral crónica. Son muchas las causas genéticas de la quinta parte de los casos hereditarios, las miopatías de musculo estriado, como la distrofia miotónica y la distrofia de Duchenne/Becker han sido ya definidas como causa de DCM. Por otra parte cada vez son más las mutaciones de genes implicadas en la cada respiratoria que se detectan en la DCM.

En el estudio al microscopio puede observarse hipertrofia de miocitos, vacuolación y perdida miofribrilar con fibrosis intersticial difusa e inflamación crónica focal, en diferentes proporciones, pero estos cambios no son específicos de la DCM.

CARDIOMIOPATÍA Y DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA INDIRECTA: PATRONES FUNCIONALES Y CAUSAS.

Patrón funcional Fracción de eyección del VI* Mecanismos de la insuficiencia cardíaca

Causas Disfunción miocárdica indirecta (No cardiomiopatía).

Dilatado < 40% Menor contractilidad (disfunción sistólica) Idiopática; alcohol; periparto; genética; miocarditis; hemocromatosis; anemia crónica; sarcoidosis. Cardiopatía isquémica; valvulopatía; cardiopatía hipertensiva; cardiopatías congénitas.

Hipertrófico 50-80% Menor adaptabilidad (disfunción diastólica) Idiopática; genética, ataxia de friedreich; enfermedades por deposito; lactantes de madres diabéticas. Cardiopatía hipertensiva; estenosis aórtica.

Restrictivo 45-90% Menor adaptabilidad (disfunción diastólica) Idiopática; amiloidosis; fibrosis por radiación. Constricción pericárdica.

• Miocarditis: La presencia de ácidos nucleicos de los coxsackievirus B, otros enterovirus, y las biopsias endomiocárdicas seriadas hacen pensar que al menos en algunos casos de DCM ha sido una consecuencia de la miocarditis.

• Alcohol y otros tóxicos: el consumo de alcohol se asocia mucho a la aparición de DCM, lo que sugiere que el propio alcohol o algún trastorno nutritivo secundario podrían ser la causa de la lesión miocárdica. El alcohol o sus metabolitos (especialmente el acetaldehído) tienen acción tóxica sobre el miocardio.

• Asociada al embarazo: existe una forma especial de DCM llamada cardiomiopatía del periparto, que aparece al final del embarazo o unas semanas a meses después del parto. Cuya causa se conoce mal, pero probablemente es multifactorial.

...