Diabetes Mody

MODY ( “Maturity-Onset Diabetes of the Young”). Se presenta antes de los 25 años y se caracteriza por un defecto secretorio de insulina que puede ser moderado o severo de acuerdo al tipo de gen que se encuentra mutado. Su tratamiento puede requerir la administración de insulina ( similar al tratamiento del paciente con diabetes tipo 1) al menos en cinco años posteriores al diagnostico. Su herencia es autosomica dominante ( frecuente encontrar miembros de tres generaciones de una misma familia afectados). MODY 2 Y MODY 3 los mas comunes.

 M1: Menos frecuente , causa una diabetes grave en población caucásica. Se caracteriza por deficiencia temprana en la secreción de insulina, hiperglucemia, asociación con complicaciones microvasculares (frecuentes pero poco severas) y rara vez obesidad.

 M2: Mutaciones en el gen de la glucosinasa, manifestaciones clínicas poco agresivas, no se asocia a obesidad, Predominan pacientes caucásicos , no tiene predominio por el sexo , hipertensión ni alteraciones lipídicas. Podría ser principalmente un desorden del metabolismo de los carbohidratos. Aumenta con glucosas por arriba de 144 mg/dL en mas forma significativa que en los MODY1 Y MODY3 .Se intenta tratamiento con hipoglucemiantes orales por la respuesta normal a los secretagogos. Se conoció caso de Lactante de 8 meses de edad con Mody

 M3: Defetos en el factor nuclear hepático 1 alfa. identificado 30 mutaciones diferentes, asocia una forma grave de diabetes mellitus post puberal, con retinopatía, proteinuria y requiere tratamiento insulinico. Se manifiesta normalmente después de la pubertad. Se presento caso de un niño obeso con diagnóstico de MODY-3 a los 6 años y medio. Condicionantes que influyen en el comienzo precoz: la herencia materna, la exposición intraútero a hiperglucemia y un genotipo de riesgo. Además, la resistencia insulínica asociada a la obesidad puede haber desencadenado un inicio de la diabetes a una edad tan temprana. predomina grupos étnicos caucásico y japonés, la edad frecuente es pospuberal y la hiperglucemia es progresiva y severa. obesidad no es común. Sulfonilureas: pueden mejorar dramáticamente el control glucémico .

 MODY 5: Mutación en factor nuclear hepatocitros 1 beta. antes de los 25 años. defecto secretorio de insulina, 1% de los casos MODY5. riesgo de desarrollar enfermedad renal severa progresiva. afectan la función y organogénesis del riñón. HNF-1b: es importante, cuando se presenta una mutación, tiene como consecuencia el desarrollo de una enfermedad renal

 Mody x: donde el gen causal no ha sido identificado aún. asumiendo que puede haber más de un subtipo distinto a los ya conocidos. Ya existen familias mexicanas tipo MODY en las que el gen causal es distinto a los 6 tipos MODY conocidos.

...