GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE REUMATOLOGÍA

GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE REUMATOLOGÍA 41 7.- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) Definición Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica, de etiología desconocida, que afecta múltiples órganos y sistemas, con manifestaciones, curso y pronóstico variable. Epidemiología. La prevalencia en Estados Unidos se ha reportado de 14.6 a 50.8 casos por 100.000 personas. Un estudio en México reporto una prevalencia de 0.06%. La incidencia se ha estimado de 1.8 a 7.6 casos por 100.000 personas/año. Suele comenzar entre los diecisiete a treinta y cinco años, con una relación mujer:hombre de 10:1, esta relación es menos marcada cuando la enfermedad inicia en edad pediátrica o después de los 60 años. Más de la mitad de los enfermos desarrollan daño permanente en diferentes órganos y sistemas. El pronóstico ha mejorado dramáticamente durante los últimos 3 años. La sobrevida a 10 y 20 años es de 80% y 65% respectivamente. Sin embargo la mortalidad es todavía un problema mayor, la cual es tres veces mayor que en la población general. La mortalidad en etapas tempranas esta asociada con actividad de la enfermedad e infecciones, mientras que la mortalidad tardía a enfermedad vascular por ateroesclerosis. Codificación del Diagnóstico CIE-10: M 32.0 Factores de riesgo. Sexo: la mayoría de los pacientes con LES son mujeres, generalmente al inicio de la edad reproductiva. Algunas condiciones como menstruación, embarazo, posparto o el uso de anticonceptivos orales a base de estrógenos sintéticos son importantes para la reactivación. Raza: Existe una mayor prevalencia y morbilidad en negros asiáticos y nativos americanos, en comparación con caucásicos. Genética: La susceptibilidad para LES está determinada por factores genéticos, más del 8% de las mujeres con LES tienen un familiar de primer o segundo grado con la enfermedad. Las moléculas clase II del complejo mayor de histocompatibilidad HLA DRB1 se asocia como un gen de susceptibilidad, al igual que el gen. FCGRIIA. El gen del interferón tipo 1 IRF5. Recientemente polimorfismos mononucleotídicos encontrados en población mexicana asociados a LES son BANK1, ITGAM. Alteraciones inmunológicas: Son múltiples e involucran virtualmente a todos los componentes del sistema inmune humoral, celular y de presentación antigénica. La alteración principal es la hiperreactividad de las células B, caracterizada por secreción indiscriminada de inmunoglobulinas. Existe también disminución de los linfocitos T supresores. Factores ambientales: Se ha implicados infecciones virales, luz ultravioleta y fármacos. GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE REUMATOLOGÍA 42 Criterios para la Clasificación de LES 1.- Eritema malar Eritema fijo, plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasogenianos 2.- Lupus discoide Placas eritematosas elevadas con descamación queratósica adherente y taponamiento folicular; en la lesiones amas antiguas puede ocurrir cicatrización atrófica. 3.- Fotosensibilidad Erupción cutánea a consecuencia de una reacción poco común a la luz solar, por historia clínica u observación del médico. 4.- Ulceras orales Ulceración oral o nasofaríngea, habitualmente indolora, observada por un médico. 5.- Artritis Artritis no erosiva que afecta 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por: • hipersensibilidad al tacto dolor a la presión • hinchazón • derrame articular. 6.- Serositis a Pleuritis: historia de dolor pleurítico, o frote escuchado por un médico demostración de derrame pleural; b Pericarditis: documentada por electrocardiograma, frote o demostración de derrame pericárdico 7.- Afección renal a Proteinuria persistente. mayor de 0,5 g/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o b Cilindros celulares, que pueden ser eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos. 8.- Alteración neurológica a Convulsiones: en ausencia de toxicidad medicamentosa o alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas; o b Psicosis. en ausencia de todos los factores de toxicidad medicamentosa o alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas. 9.- Trastorno hematológico a Anemia hemolítica con reticulocitos; o b Leucopenia menor de 4000 leucocitos/mm3 en dos o mas ocasiones; o c Linfopenia menor de 1500 linfocitos/ mm3 en dos o mas ocasiones; o d Trombocitopenia menor de 100.000/mm3 en ausencia de toxicidad medicamentosa 10.- Alteración inmunológica a Anticuerpos anti DNA nativo a titulo anormal ; o b Anticuerpos anti-Sm: presencia de anticuerpos contra el antígeno nuclear Sm; o c Presencia de anticuerpos antifosfolípidos basada en: 1) nivel anormal de anticuerpos anticardiolipina IgG, e IgM; 2) prueba positiva de anticoagulante lúpico usando un procedimiento estandarizado; o 3) prueba serológica para sífilis falsa positiva presente por lo menos durante seis meses y confirmada mediante prueba de inmovilización de Treponema d Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis: que hayan sido positivas por lo menos durante seis meses y confirmados por medio de la prueba de inmovilización de treponema o por la prueba de fluorescencia de absorción de anticuerpos de Treponema pallidum, o prueba de absorción de anticuerpos fluorescentes antitreponema 11.-Anticuerpos antinucleares Un título anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados al ¨síndrome de lupus inducido por fármacos”. Para fines de clasificación una persona tiene LES si reúne cuatro o más de los 11 criterios GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE REUMATOLOGÍA 43 Manifestaciones clínicas La forma de presentación clínica de LES es muy variada puede iniciar con afección a múltiples órganos, o bien a un solo órgano o sistema con anormalidades detectadas por exámenes de laboratorio. La manifestación inicial es usualmente ataque al estado general, caracterizado por fatiga, pérdida de peso, y fiebre que generalmente no es mayor de 38C°. Manifestaciones músculoesqueléticas. Se presentan en más del 90% de los enfermos y consisten en rigidez, mialgias, artralgias y/o artritis. Manifestaciones mucocutáneas: Se presentan en más del 80% de los enfermos con fotosensibilidad. Se caracterizan por el clásico eritema malar en alas de mariposa, lesiones discoides con eritema, escama y atrofia, alopecia que puede abarcar todo el cuero cabelludo, cejas y pestañas; alteraciones en mucosas con úlceras orales y/o nasales generalmente indoloras, gingivitis o perforación del tabique nasal. Manifestaciones pulmonares: El daño pulmonar se presenta en la mitad de los enfermos e incluye enfermedad pleural, neumonitis aguda, enfermedad intersticial difusa e hipertensión pulmonar. Manifestaciones hematológicas: La anemia hemolítica se presenta hasta en el 40%. Se caracteriza por reticulocitosis, prueba directa de Coombs positiva. Sin embargo, es más frecuente que la anemia sea secundaria al proceso inflamatorio, insuficiencia renal, pérdida sanguínea, deficiencia dietética, medicamentos, o una combinación de estos factores. Generalmente es de tipo normocítica, normocrómica. La leucopenia (

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