Sarcoidosis

Es una enfermedad granulomatosa sistémica,

de causa no conocida, de variable presentación

clínica, caracterizada por la presencia, a nivel

histológico, del granuloma no caseificante. Este

granuloma es el resultado de una reacción

inflamatoria crónica focal. Está formado por

acúmulos de células epiteliales, monocitos,

linfocitos de predominio CD4, macrófagos y

fibroblastos. Presenta, además, células gigantes

multinucleadas.Este granuloma puede involucionar

espontáneamente o ir a la cronicidad, alterando el

órgano afectado hasta la fibrosis. Puede afectar

cualquier órgano; pero tiene preferencia por el pulmón,

linfonodos, piel y ojos.

En nuestro medio es poco frecuente; por lo

mismo, no contamos con estadísticas para saber

la incidencia o prevalencia de esta enfermedad en

Chile.

Los datos encontrados son norteamericanos.

La prevalencia es de 10-20 por 100.000 habitantes

en Estados Unidos. La incidencia actual es 10,9

por 100.000 habitantes blancos y 35,5 por 100.000

habitantes negros. Se sabe, además, que existe

una variación de la incidencia según geografía, raza

y estacionalidad. Es frecuente la patología en países

escandinavos como Suecia o Dinamarca y es

raro en España, Portugal, India, Arabia Saudita y

Sudamérica. Esto se atribuye a que en estos países

no existen programas de screening para detectar

la enfermedad, y asimismo existen otras

enfermedades granulomatosas, como TBC, lepra

y hongos, como las más frecuentes (1).

La presentación clínica también es distinta

según la raza. Se ha observado que la sarcoidosis

cardiaca es frecuente entre los japoneses. El eritema

nodoso es infrecuente entre negros y japoneses

y muy frecuente entre los europeos. La uveítis

crónica es frecuente entre los negros de Estados

Unidos y el lupus pernio entre los portorriqueños

del mismo país. Se describe mayor incidencia de

la enfermedad en los meses de invierno e inicio de

la primavera (1).

Sarcoidosis

Cecilia Trejo R.

Depto. de Reumatología, Hospital San Juan de Dios

Entre los japoneses se habla de mayor frecuencia

entre las mujeres. La edad de presentación

sería enmenores de 40 años con un peak entre

los 20 a 29 años.

La causa de la sarcoidosis permanece oscura

por varias razones. Una de ellas sería la heterogeneidad

de las manifestaciones clínicas, la falta

de precisión de la definición de la enfermedad, la

sobreposición que puede existir con otras enfermedades

y la inexistencia de un parámetro sensible

y específico para determinar el diagnóstico.

El factor genético pareciera jugar un rol en la

patogénesis. Se ha observado que se presenta con

más frecuencia en gemelos univitelinos en relación

a gemelos bivitelinos. Si se analiza desde el

punto de vista herencia, se presentamás habitualmente

la sarcoidosis en las familias de negros

(19%) y sólo en el 5%de las familias blancas. También

existe unamayor prevalencia entre familiares

afroamericanos comparados con europeo-americanos

(1).

Algunas manifestaciones de la sarcoidosis

han sido asociadas con los antígenos del complejo

mayor de histocompatibilidad; sin embargo, estos

patrones varían, dependiendo de la población

estudiada. Estos estudios fueron realizados en

población italiana y en la República Checa, donde

se encontró una asociación positiva de sarcoidosis

con HLA-A1, B8 y DR3. Asociación negativa, con

HLA-B12 y DR4. Un aumento de la prevalencia del

HLA-DR3 yDR4 enmujeres yDR5 en hombres. Una

relación entre el HLA B13 y B35 con la instalación

temprana de la enfermedad y HLA A30,

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