Sarcoidosis

La sarcoidosis es una condición granulomatosa crónica, de causa desconocida y que se caracteriza histológicamente por la presencia de granulomas epitelioides no caseificantes que pueden aparecer en cualquier órgano del cuerpo humano. Esta pa- tología puede ser aguda o subaguda y autolimitada o tomar un curso crónico, caracterizado por exacerbaciones y remisiones. La hipercalcemia se puede encontrar entre el 10 y el 20% de los pacien- tes con la enfermedad. La causa de esta reside en que los monocitos y macrófagos activados presen- tes en el granuloma sobreexpresan el receptor de la vitamina D y la enzima 25-hidroxivitamina D 1-α hidroxilasa de una manera resistente a la inhibición normal por niveles elevados de calcio sérico. Esta actividad enzimática autónoma conlle- va a una sobreproducción de calcitriol, que a su vez, incrementa la absorción intestinal del calcio de la dieta y la actividad de los osteoclastos con aumento en la reabsorción ósea y consecuentemente produciendo hipercalcemia. Presentamos el caso de un hombre de 49 años de edad, raza negra, con parotidomegalia bilateral, múltiples adenopatías mediastinales, hipercalcemia severa recurrente y

falla renal aguda en quien se documentó sarcoidosis como causa de sus síntomas.

Introducción

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de causa desconocida que puede presentarse de va- riadas maneras y que frecuentemente ataca a perso- nas jóvenes. Afecta a individuos de todos los grupos étnicos y se han descrito pacientes de todas las eda- des con esta condición. En su patogénesis se encuen- tran involucrados factores genéticos, ambientales e inmunológicos. El curso clínico es muy variable pero en general el 50% de los pacientes tienen remisión de sus síntomas antes del tercer año del inicio de su enfermedad. La hipercalcemia, la hipercalciuria e incluso la falla renal aguda son manifestaciones que deben orientar hacia la búsqueda de esta patología.

Presentación del caso

Paciente masculino de 49 años de edad, raza ne- gra, residente y procedente de Quibdó (Chocó), quien se dedica a la agricultura y minería del oro. Consultó al Hospital Universitario San Vicente de Paúl en noviembre de 2006 por cuadro clínico de un mes de evolución caracterizado por cefalea glo- bal intensa, cifras de presión arterial elevadas (220/ 110 mm/Hg), anasarca y fiebre subjetiva no cuanti- ficada. El cuadro se acompañaba de crecimiento bi- lateral no doloroso de las glándulas parótidas, sialorrea, orinas coloreadas, dolor lumbar bajo y dis- minución subjetiva del volumen urinario.

Al examen físico de ingreso se encontró un pa- ciente en aceptable estado general, taquicárdico, taquipnéico y con presión arterial de 160/90 mmHg. Presentaba edema bipalpebral, hipertrofia dura pero poco dolorosa de glándulas parótidas y edema gra- do 2 de miembros inferiores. Los paraclínicos de ingreso mostraron: anemia hipocrómica microcítica, velocidad de eritrosedimentación en 24 mm/h, pro- teína C-reactiva 4,25 mg/dL (<0,82 mg/dL),

creatinina 5,2 mg/dL (0,6-1,3 mg/dL), nitrógeno ureico 43 mg/dL (10-20 mg/dL), uroanálisis con densidad < 1005 y pH de 5,5, sedimento urinario normal, calcio sérico 14,6 mg/dL (8,2-10,2 mg/dL), fósforo 5,6 mg/dL (2,5-4,7 mg/dL), magnesio 2,5 (1,6-2,3 mg/dL), albúmina 4,1 (3,5-5,0 mg/dL), sodio y potasio normales, ácido úrico 15 mg/dL (3,5-7,0 mg/dL), ferritina 181.3 mg/dL (10-150 mg/ dL), electroforesis de proteínas con hipergama- globulinemia leve. Inicialmente es valorado por el servicio de Medicina Interna el cual consideró los siguientes diagnósticos diferenciales: 1) Insuficien- cia renal aguda de etiología por establecer, 2) Hi- percalcemia severa, 3) Síndrome de lisis tumoral?, 4) Cáncer de Próstata metastásico vs Mieloma múltiple? El paciente recibe tratamiento inicial con líquidos endovenosos, antihipertensivos, diuréticos, alopurinol, omeprazol y enoxaparina a dosis profiláctica.

Como parte de su evaluación posterior se le soli- citaron los siguientes exámenes: antígeno prostático específico: 3,52 ng/mL (normal), hormona parati- roidea intacta (PTHi): 9,6 pg/mL (15-68,3 pg/mL), depuración de creatinina de 24 horas en 30,36 mL/ minuto y proteinuria de 24 horas de 351,6 mg, con un volumen urinario de 3740 mL. La Radiografía de tórax demostró adenopatías hiliares bilaterales (Figura 1); ecografía renal y de vías urinarias que mostró riñones de tamaño normal pero con aumen- to de la ecogenicidad cortical y pérdida de la dife- renciación córtico-medular. La tomografía axial computarizada (TAC) de alta resolución de tórax mostró múltiples adenopatías mediastinales (Figura 2). Se le solicitó valoración por el servicio de Otorri- nolaringología donde se ordenó TAC simple de cue- llo y se practicó biopsia por aspiración con aguja fina de glándula parótida en cuyo estudio histo- patológico se encontraron abundantes células gigan- tes multinucleadas y granulomas histiocíticos. Las coloraciones de Ziehl-Neelsen y metenamina argén- tica fueron negativas, descartando la presencia de micobacterias o micosis sistémicas. Además, la cito- logía fue negativa para proceso neoplásico. La TAC simple de cuello encontró crecimiento simétrico y homogéneo de parótidas sin presencia de sialolitiasis (Figura 3). No fue posible realizar niveles séricos de enzima convertidora de angiotensina ni de 25-

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PUBLIO GIORev.Colomb.Reumatol. VANNI SAAVEDRA RAMÍREZ & COLS.

Examen

Ingreso (XI / 06)

Primer control (I / 07)

Tercer control (VIII / 07)

Egreso* (VIII / 07) Hg (g/dL) 11,2 13,5 11,0 12,5 VSG (mm/h) 24 8 80 26 Cr (mg/dL) 5,2 1,2 2,10 1,2 Acido úrico (mg/dL) 15 5,6 11,5 7,1 Ca++ (mg/dL) 14,6 10 14,4 8,7 Albúmina (mg/dL) 4,1 4,3 4,2 - PTHi (pg/mL) 9,6 - - -

Tabla 1. Evolución de los paraclínicos más relevantes en el tiempo.

Hg: hemoglobina; VSG: velocidad de sedimentación globular; Cr: creatinina; Ca++: calcio sérico; PTHi: hormona paratiroidea intacta. (-): Sin datos disponibles. * Segunda hospitalización.

Figura 1. Múltiples adenopatías mediastinales. A. Ra- diografía PA de tórax. B. Radiografía lateral de tórax.

A.

B. Figura 2. TAC de tórax de alta resolución eviden- ciando la presencia de adenopatías mediastinales.

hidroxivitamina D. La Tabla 1 nos muestra la evolu- ción de los paraclínicos realizados desde el ingreso hasta el último control.

Con base en el cuadro clínico y la extensa valo- ración paraclínica se considera el diagnóstico de sarcoidosis aguda, hipercalcemia severa asociada y falla renal aguda secundaria a la hipercalcemia. Se decide iniciar Prednisolona a razón de 40 mg/día en dosis fraccionada. La evolución del paciente es fa- vorable con descenso del calcio sérico y

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