Sarcoidosis pulmonar

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FISIOPATOLOGÍA

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA No. 1

RB de Sarcoidosis Pulmonar

Grupo 17

Equipo 2

No. De Lista 429

Nombre: Gutiérrez López Ofelia Angélica

Registro: 2859596

Fecha: 4/02/16

Guadalajara, Jalisco, México

FICHA BIBLIOGRÁFICA

Nombre del tema: Sarcoidosis pulmonar

Cita bibliográfica: Pulmonary Sarcoidosis

Idioma original: Inglés

Nombre completo del autor (es): Dominique Valeyre, Jean-Francois Bernaudin, Florence Jeny, Boris Duchemann, Olivia Freynet, Carole Planes, Marianne Kambouchner, Hilario Nunes.

Título del artículo: Sarcoidosis pulmonar

Año y lugar de realización: Bobigny, Francia 2015

Año de publicación: 2015

Nombre de la revista, volumen y páginas: Clinics in Chest Medicine, volumen 36, páginas 631-641

FISIOPATOLOGÍA

La causa de la sarcoidosis se desconoce. Se cree que el trastorno podría ser resultado de exposición de personas genéticamente predispuestas a factores ambientales específicos. El análisis de genes de antígeno leucocitario humano localizados en el complejo de histocompatibilidad principal sugiere también que genes de antígeno leucocitario humano únicos pueden vincularse con la susceptibilidad de la enfermedad y el pronóstico.

La lesión histológica fundamental de la sarcoidosis consiste en la formación de un granuloma no caseoso y compacto compuesto por células epiteloides de disposición radiada con núcleos de tinción débil, algunas células multinucleadas gigantes y una infiltración linfocítica de escasa magnitud. No se observa caseificación: en ocasiones puede apreciarse un área limitada de necrosis fibrinoide. En las células gigantes del granuloma pueden detectarse cuerpos de inclusión asteroides y de Shaumann. Los granulomas sarcoides pueden remitir espontáneamente sin dejar cicatriz; pueden persistir durante un periodo prolongado y asociarse con un grado mínimo o nulo de fibrosis o pueden experimentar un proceso completo de hialinización y fibrosis, con pérdida de la arquitectura tisular.

La observación inicial de anergia cutánea en la sarcoidosis parecería deberse a la ausencia de linfocitos inmunes efectores. La linfopenia es un rasgo prominente de la enfermedad. El cociente células T helper/células T supresoras en sangre periférica está reducido, pero se observa un incremento de esa prporción a nivel de la inflamación granulomatosa. Las células inmunoreactivas se encuentran combatiendo el proceso inflamatorio, lo que implica que las células residuales en la circulación periférica son insuficientes como para inducir una reacción cutánea. La función de las células B está aumentada, como lo indican la presencia de hiperglobulinemia, el aumento de anticuerpos contra el virus de Epstein Barr, el virus de herpes simple y otros virus, y la presencia de complejos inmunes circulantes. En el pulmón, la infiltración granulomatosa y la fibrosis traen como consecuencia una disminución de la distensibilidad, alteraciones de la capacidad de difusión y una disminución de los volúmenes pulmonares. Muchos pacientes muestran un aumento de la resistencia en las vías aéreas. La disminución no uniforme de la distensibilidad pulmonar se asocia con un desequilibrio ventilación/perfusión y un incremento del gradiente de oxígeno alveoloarterial. La fibrosis pulmonar extensa conduce al desarrollo de cor pulmonare.

ANÁLISIS DEL ARTÍCULO

Introducción: Es breve y concreta, nos define la sarcoidosis como una enfermedad sistémica que afecta a los pulmones en la mayoría de los casos. Menciona que una clave para el diagnóstico son las radiografías de tórax anormales y que en una endoscopía bronquial flexible muestra típicos granulomas y destaca que el artículo se enfoca en los desórdenes pulmonares, pronóstico y evolución.

Patología: Nos refiere algunos trastornos anatómicos y fisiológicos característicos de la sarcoidosis pulmonal, como  el granuloma no caseificante que es la lesión principal para el diagnóstico de sarcoidosis. Los granulomas sarcoideos están bien formadas y consisten en un núcleo compacto de macrófagos/mononucleares fagocíticos convertidos en células epiteloides y células gigantes. A cerca de las células presentes en esta patología menciona que las células epiteloides son metabólicamente activas, en particular la síntesis de la enzima convertidora de angiotensina y vitamina D y que las células epiteloides están asociadas con los linfocitos T CD4,  mientras que los linfocitos CD8, células Th17, linfocitos B, así como células plasmáticas productoras de inmunoglobulina A están en el área periférica. Además destaca algunos de los lugares donde se pueden observar la presencia de granulomas, como en la mucosa de los bronquios, en sí, los mecanismos de las lesiones pulmonares por sarcoidosis aún se desconocen, así que se comentan algunas hipótesis, como la alveolitis de la cual hay evidencia, que es un evento temprano al cual preceden modificaciones granulomatosas. También refiere que hay evidencias de que los pacientes con sarcoidosis pulmonar eran frecuentemente observados con neumonía intersticial.

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