Transfusion Sanguinea

Anomalías congénitas de la hemostasia.

Los trastornos congénitos más conocidos de la hemostasia se encuentran en el campo de la coagulación. (12)

De estos los mas frecuentes e importantes para el cirujano son las hemofilias y la enfermedad de Von Willebrand. Es de resaltar que el paciente con trastornos congénitos de la coagulación tendrá historia de sangrados desde los primeros años de vida y su gravedad dependerá del grado de déficit del factor y se manifiesta con gingivorragias, epistaxis, hemartrosis, hematurias en episodios frecuentes.

La anormalidad congénita mas común de la hemostasia es la hemofilia clásica. Esta deficiencia del factor VIII sucede en cerca de uno en 26.000 nacimientos vivos y es un trastorno hereditario ligado al sexo. (13)

Este trastorno conocido como hemofilia A, origina una carencia muy significativa o casi total del factor VIII y se manifiesta ya sea como hemorragia espontánea o como hemorragia significativa relacionada con un traumatismo muy poco importante.

Los problemas quirúrgicos suelen ser ortopédicos y las incapacidades graves son resultado de hemorragias repetidas en articulaciones (hemartrosis).

La hemorragia retroperitoneal espontánea es un cuadro que deben tenerlo presente los cirujanos generales. Suele manifestarse por dolor abdominal intenso, dolor a la palpación e íleo paralítico. Los signos son disminución del hematocrito, datos de laboratorio de control inadecuado del trastorno hemostático, y otros signos de hemorragia espontánea, como la hematuria.

No es conveniente operar pero se requiere de observaciones cuidadosas porque otros padecimientos que necesitan operación también se presentan en la misma forma. La muerte en los hemofílicos es consecuencia de hemorragia en el SNC y, entre los adultos jóvenes que sufren el procedimiento es común el suicidio y los traumatismos graves, algunos de ellos por intentos suicidas.

El tratamiento consiste en conservar los niveles del factor VIII mediante la administración periódica intravenosa de un material apropiado para prevenir el sangrado espontáneo. Cuando se anticipa cirugía electiva para el paciente hemofílico, debe hacerse transfusión de factor VIII a concentraciones mayores que las necesarias para el mantenimiento regular. Sin embargo en algunos pacientes se desarrollan anticuerpos contra la proteína administrada y a menudo se crean problemas terapéuticos significativos.

Además, como el factor VIII deriva de muestras de sangre mezclada, el riesgo de transmisión del virus de inmuno deficiencia humana (HIV) es sumamente elevado. Se estima que una tercera parte de los pacientes con hemofilia tienen este síndrome.

Hay esperanza de que mediante clonación de la proteína del factor VIII y mediante ingeniería genética, se puedan proporcionar fuentes ricas del factor VIII sin el riesgo de transmisión de enfermedades virales.

El siguiente trastorno congénito mas común de la coagulación es la hemofilia B (enfermedad de Christmas), que es una deficiencia del factor IX de la coagulación. Esta enfermedad se observa en un paciente por 100.000 nacimientos vivos. (14)

Clínicamente la gravedad de esta enfermedad suele ser menor que la hemofilia A, y se transmite como un trastorno recesivo ligado a cromosoma X. Es de presentación mas oculta y, por tanto, más probable encontrar como fuente no sospechada la hemorragia transoperatoria que la deficiencia del factor VIII. La terapéutica de sostén por deficiencia del factor IX se requiere con una frecuencia mucho menor que en la hemofilia A. Pocas veces se producen hemorragia espontáneas a menos que la concentración del factor IX descienda a menos del 1% del valor normal.

La enfermedad de Von Willebrand es la tercera causa más común de trastorno hereditario de la coagulación. (15)

Aunque tiene muchas características similares a las hemofilias más comunes, hay disfunción plaquetaria como factor contribuyente importante de la diátesis hemorrágica. Su gravedad varia, pero la hemorragia tiende a limitarse mas bien a las mucosas que al sistema musculoesquelético.

Tanto la anormalidad de la coagulación como el problema de disfunción plaquetaria se pueden corregir mediante administración del factor de Willebrand y del factor VIII. Las anomalías congénitas de la función plaquetaria son mucho menos comunes. Los procedimientos hereditarios del sistema fibrinolítico y sus inhibidores se describen cada vez con mas frecuencia y acompañan de manera variable a episodios de mayor sangrado o incremento de trombosis y embolias.

Trastornos adquiridos de la hemostasia.

Los padecimientos adquiridos de la hemostasia más comunes son los relacionados con fármacos. Los antagonistas de la vitamina K (fármacos del tipo de la Warfarina) inhiben la producción de los factores II, VII, IX, X y proteínas C y S por el hígado, causando prolongación del tiempo de coagulación. Los niveles mayores del 30% en la prueba de protrombina por lo general no se asocian con hemorragia prolongada, en tanto que cifras menores del 10% son peligrosas, y provocan hemorragia espontánea. La mayor parte de vitamina K necesaria para la producción hepática de factores de coagulación es producida por la flora microbiana del intestino y se absorbe como grasa en el íleon. La deficiencia de vitamina K puede ser resultado de ictericia obstructiva, uso de antibióticos que suprimen la flora intestinal, ayuno prolongado, síndrome de intestino corto, absorción deficiente de grasas, etc. Algunos antibióticos (por ej. Moxalactam y Cefamandol) contienen una fracción n-metil-tiotetrazol que en ocasiones obstaculiza el uso de la vitamina K por el hígado; por tanto incrementa y acelera en gran medida el efecto de los antibióticos sobre la producción de factores dependientes de la vitamina K. (16)

Los recién nacidos no pueden sintetizar cantidades normales de estos factores dependientes de vitamina K y carecen de la flora intestinal necesaria para sintetizar la vitamina K. La heparina ejerce sus efectos al combinarse con A-T-III para acelerar en gran medida la acción de esta ultima. Juntos, los dos agentes inhiben rápidamente la acción de trombina, plasmina, calicreína y las formas activadas de los factores IX, X, XI y XII. Los efectos de la heparina dependen del nivel circulante de AT-III: descubrimiento importante que explica algunas de las dificultades para precisar las relaciones dosis / respuesta en el medio clínico. Los niveles de AT-III disminuyen después de traumatismo u operación, y con la coagulación activa o con el tratamiento continuo con heparina; también disminuyen durante la crisis de coagulación intravascular diseminada. Por todo lo anterior, no se ha precisado la dosis eficaz de heparina, que podría variar cronológicamente en el mismo paciente

...