ANEMIA HEMOLÍTICA

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UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA

UNIDAD ACADÉMICA DE SALUD Y BIENESTAR

MEDICINA

TRABAJO AUTÓNOMO

ESTUDIANTES:

NICOLE SALOMÉ FIGUEROA NARVÁEZ

NOHELY PAULETTE ORELLANA ESCALANTE

ROBERTO CARLOS MORA

DOCENTE:

DRA. NANCY VANEGAS

CICLO:

QUINTO “F”

CÁTEDRA:

LABORATORIO CLÍNICO

TEMA:

ANEMIA HEMOLÍTICA

MARZO – AGOSTO 2020

Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes (w- AHAI)

1. Introducción

    El eritrocito o hematíe es el elemento más maduro de la eritropoyesis (1). Su función principal es transportar el oxígeno desde el sistema alveolar hasta los tejidos, para su empleo en el metabolismo celular; tiene una vida media de 120 días y un volumen entre 83 y 97 fl (1). La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es trastorno raro, en el que la vida media del eritrocito está acortada por debajo de los 120 días, debido a su destrucción precoz causado por anticuerpos dirigidos contra antígenos propios de la membrana (1, 3). La heterogeneidad de la enfermedad está ejemplificada por los diferentes tipos de anticuerpos asociado con la hemólisis, y las diferentes presentaciones clínicas (2).

     En este apartado, se tratará específicamente la forma más común de AHAI, la mediada por autoanticuerpos inmunoglobulina G (IgG), que se unen al eritrocito y reaccionan a 37°C, por lo tanto, se denominan “anticuerpos calientes”; éstos, comprende el 70% a 80% de todos los casos de adultos y 50% de casos pediátricos (4, 5). La hemólisis, en este caso, se produce extravascularmente por la fagocitosis del eritrocito mediada por macrófagos (5). Ahora bien, el diagnóstico de las anemias hemolíticas se basa en gran parte en una excelente historia clínica y los exámenes de laboratorio, que son de gran importancia para definir la hemólisis y el tipo de anticuerpo (6).

     Del mismo modo, esta revisión está enfocada en los casos primarios de AHAI por anticuerpos calientes (w-AHAI), ya que, en alrededor de la mitad de los casos de dicha patología no se ha podido encontrar una causa u otros trastornos subyacentes reconocibles, es decir, es idiopática (7). Aunque se sabe que es más frecuente en mujeres, entre la tercera y cuarta década de vida; sin embargo, puede producirse a cualquier edad (8). Y finalmente se revisarán las opciones de tratamiento estándar para este trastorno sanguíneo autoinmune crónico.

     Cabe recalcar que este trabajo hace hincapié en el diagnóstico AHAI, especialmente en los hallazgos típicos de laboratorio con anemia regenerativa; y en el diagnóstico etiológico, mediante el test de Coombs directo (9, 10). Así mismo, este al ser un trastorno poco frecuente, es importante prestar atención a los signos físicos, los mismos que permiten reconocer el síndrome hemolítico (10). Por todo lo mencionado anteriormente, este trabajo recopila datos muy importantes para el entendimiento de esta patología, que permita un elaborar diagnóstico oportuno y un tratamiento preciso.    

1. Objetivos

1. Objetivo general

• Aprender cómo la anemia hemolítica autoinmune y sus subtipos pueden diagnosticarse mediante una combinación de evaluación clínica y pruebas de laboratorio, en base a un caso clínico y la búsqueda y recolección de información, para permitir la elaboración de un tratamiento adecuado.

1. Objetivos específicos

• Distinguir una AHAI por anticuerpos calientes, de los diferentes tipos de AHAI, mediante la etiopatogenia de la enfermedad.

• Investigar los últimos avances en el tratamiento de la AIHA por anticuerpos calientes.
• Determinar la presentación clínica de la AHAI por anticuerpos calientes.

1. Justificación

     La AHAI es la principal causa de hemólisis extracorpusculares en niños y su prevalencia se incrementa con la edad (3). Para muchos autores la AHAI primaria, predomina en pediatría; mientras que, para otros, la mayoría es por causa infecciosa, o secundaria (2, 10). Aun así, esta enfermedad representa un reto, debido a su baja incidencia. Por ello, este trabajo de investigación, reúne información valiosa con respecto al diagnóstico y tratamiento de la AHAI por anticuerpos calientes, y su vez la contrasta con un caso clínico. Ya que, la distinción entre AHAI por anticuerpos calientes y AHAI por anticuerpos fríos es un parámetro importante, especialmente por el tratamiento.

1. Marco teórico

1. Definiciones y etiología

     La Organización Mundial de la Salud (OMS) define “anemia” en función de la cifra de hemoglobina en el hemograma, menos de 13 g/dl en los varones y menos de 12 g/dl en las mujeres (10).  Las anemias hemolíticas (AH) engloban un diverso grupo de anemias, que tienen en común la destrucción precoz de los hematíes. Las AH hereditarias, cuya etiología es de origen congénito; y las AH adquiridas, que a su vez se dividen según su etiología en inmune y no inmune (1, 3). Además, según la temperatura óptima de reacción de los anticuerpos se pueden clasificar en AHAI por anticuerpos calientes (IgG), que presentan su actividad hemolítica a 37°C (1, 3). Y a su vez, pueden ser primarias o idiopáticas, cuando hay ausencia de una enfermedad subyacente; y secundaria, cuando se relaciona con síndromes linfoproliferativos, enfermedades autoinmunitarias, infecciones y tumores (3). Y, las AHAI por anticuerpos fríos (IgM) o crioaglitininas, que presentan actividad hemolítica entre 0°C y 20°C (1, 3).

1. Epidemiología 

     Esta es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia estimada de 1 a 3 casos en 100 000 personas al año y con una prevalencia de 17/100 000 anual (2, 3). La AHAI por anticuerpos calientes representa del 65% al 70% de los casos de anemias hemolíticas autoinmunes. Mientras que los anticuerpos fríos constituyen aproximadamente del 20% al 25%; y, un 8% adicional de pacientes con AHAI poseen anticuerpos IgG e IgM, es decir, AHAI mixta (2, 3).  El 50% de los casos de AHAI son primarios e idiopáticos, el resto es secundario a otros trastornos o medicamentos (5).

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