ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

• Son resultado de la reducción de la vida de los eritrocitos, por mecanismos inmunológicos e incremento de la hemolisis
• Causada por mecanismos inmunes ya que la hemolisis esta mediada por reacción antígeno-anticuerpo.
• E
• PRIMRIO:

• Sin enfermedad subyacente

• SECUNDARIO

• Otras entidades
• Alteraciones del tejido conjuntivo
• Síndromes linfoproliferativos

• Leucemia linfática crónica
• Macroglobulinemia
• Mieloma multiple
• Micosis Fungoide
• Linfadenopatia angioinmunoblastica
• Linfoma de hodgkin

• Enfermedades autoinmunes

• LES
• AR
• PAN
• Esclerodermia
• Síndrome de Sjogren
• Miastenia Gravis
• Dermatomiosits
• Colitis ulcerosa
• Sx de Evans

• Neoplasias

• Timoma
• Ca de ovario
• Hipernefroma
• Carcinoma broncopulmonar

• Infecciones

• Virus
• Bacterias
• Hongos

• FARMACOS QUE GENERAN ANEMIAS HEMOLITICAS MEDIADAS POR PROCESOS INMUNES

[pic 1]

• AUTOANTICUERPOS

• IgG

• Primaria 45%
• 45%: Tejido conjuntivo, leucemia linfocitica crónica, linfoma
• Entidad autoinmune multiorgánica
• LES, Sx. Primario de anticuerpos antifosfolipido
• 10-15%: Medicamento
• a-metildopa, L-dopa, procainamida, ibuprofeno

• IgM

• Primaria: <1/3
• Gammapatias policionales
• VEB, Mycoplasma pneumoniae
• Monoclonales
• Padecimientos linfoproliferativos malignos

• Anticuerpos bifásicos

• Hemoglobinuria paroxística del frio
• Hemólisis masiva, hemoglobinuria, urticaria
• Exposición a bajas temperaturas
• Transitorio
• Infecciones virales agudas
• Formas crónicas: Idiopáticas/Secundarias a sífilis tardía/congénita

• AHAI por AC calientes

• Es mas frecuente en mujeres y en la tercera y cuarta década de la vida, entre otros padecimientos se encuentra el LES y al LLC
• La subclase de Ac es IgG1 e IgH3 con mayor capacidad de activar el complemento
• IgG 4 la hemolisis esta ausente o es mínima

• AHAI por AC Fríos

• Síndrome de aglutininas frías y se producen AC contra los propios eritrocitos
• Se asocia a infecciones Mycoplasma Pneumoniae Mononucleosis infecciosa
• La hemolisis suele ser crónica y se agrava con la exposición al frio; puede observarse ictericia, esplenomegalia y acrocianosis.
• El AC involucrado es de tipo IgM que actúa con mayor eficiencia entre 4° y 3° C.

• AHAI POR AC BIFASICOS:

• La anemia hemolítica por AC bifásicos es la menos frecuente (2%) y suele presentarse en niños después de infecciones virales, su curso es clínico es tórpido y la hemolisis es intravascular aguda.

• MANIFESTACIONES CLINICASDEL SINDROME HEMOLITICO

• Síndrome Anemico
• Ictericia
• Esplenomegalia
• Asociación con hepatomegalia
• Colura
• LABORATORIO:

• Anemia sin sangrado
• Aumentan los reticulocitos
• Aumenta la deshidrogenasa láctica
• Disminuye la haptoglobina
• Disminuye la hemopexina
• Presencia de hiperbilirribinemia

• FISIOPATOLOGIA

• En la AHAI el paciente produce anticuerpos dirigidos contra sus propios Ag eritrocitarios.
• Cuando el Ac se une al Ag, se forma un complejo inmune y se desencadena la activación del complemento.
• Los mecanismos fisiopatológicos de la destrucción en si son diferentes dependiendo del anticuerpo implicado que puede ser IgG o IgM, Causando hemolisis extra o intravascular, respectivamente.

• Demostrar anticuepros sobre la membrana de los eritroitos

• Con la prueba de coombs

• 90-95%:

• IgG
• 37c

• 5-10%

• IgM, C3 y C4
• Temperaturas Bajas

• Bifasicos D-L

• IgM
• 4c a 37c

• PRUEBA DE COOMBS DIRECTA
• [pic 2]
• ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMINE

• Eritrocitos con forma de esfera
• Muy pocos eritrocitos
• Hacer prueba de coombs directa para confirmar (POSITIVO)
• Reticulositosis que manda la medula ósea para tratar de compensar

[pic 3]

• BIOMETRIA HEMATICA DE PACIENTE CON ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

• Cuenta de eritrocitos:
• Hemoglobina
• Hematocrito
• Volumen corpuscular medio

• [pic 4][pic 5][pic 6][pic 7][pic 8]

• TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

• IgG

• Corticoesteroides
• Disminuir Anticuerpos, Disminuir Captación de eritrocitos en el SFM
• † Hemoglobina
• Dosis; 60-100 mg de prednisona/día
• 2-3 semanas › Reducción gradual › ½ o ¼ por meses
• Estabilización hematológica › Retirar con lentitud
• Esplenectomía
• Evitar transfusiones ?

• IgM

• Evitar la exposición al frio
• Esteroides limitados a individuos graves
• Infecciones virales › Remite con autolimitación
• Urticaria › Antihistamínicos y adrenérgicos
• Esteroides/Esplenectomia no aportan beneficios

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