CARCINOMA SIMILAR A LA FIBROMATOSIS: UN FENOTIPO INUSUAL DE UN TUMOR DE MAMA METAPLÁSICO ASOCIADO CON UN MICROPAPILOMA

CARCINOMA SIMILAR A LA FIBROMATOSIS: UN FENOTIPO INUSUAL DE UN TUMOR DE MAMA METAPLÁSICO ASOCIADO CON UN MICROPAPILOMA

Presentación del caso

Una mujer de 77 años se presentó con las quejas de una sensación de bulto en el seno del lado izquierdo de 1 mes de duración. Había sido una paciente cardíaca y había estado en tratamiento durante los últimos 4 años. En el examen clínico se identificó un bulto firme, móvil e indoloro de 3 × 2 cm en el cuadrante externo de la mama izquierda. La piel suprayacente de la mama, junto con el pezón y la areola, eran normales. No hubo adenopatías axilares o cervicales significativas. El otro seno estaba normal. Se sometió a un examen mamográfico, seguido de una citología por aspiración con aguja fina (PAAF) que no fue esencialmente concluyente. Posteriormente, se sometió a una sección congelada para un diagnóstico primario. En la mamografía se identificó una masa mal definida de 2 × 2 cm con márgenes irregulares en el cuadrante superior externo izquierdo. No se observaron microcalcificaciones. La mama del lado derecho era normal. (Figura 1).

Hallazgos patológicos

La pieza de tumorectomía en la superficie de corte reveló un tumor nodular firme, gris-blanco, fibroso, no encapsulado, de 2 x 1,2 x 0,8 cm con bordes infiltrantes. No se identificó ninguna zona de calcificación. El margen más cercano era la base y se encontró a 0,5 cm del tumor.

Hallazgos microscópicos

Las secciones congeladas revelaron un tumor con células fusiformes predominantes que mostraban atipia leve, en medio de un estroma esclerótico y que se infiltraba de manera notoria en la grasa adyacente. Se favoreció el diagnóstico de sarcoma de bajo grado sobre el de carcinoma metaplásico. Por lo tanto, no se realizó una biopsia de ganglio centinela y / o una disección de ganglio axilar (ALND) en el momento de la cirugía.

Las secciones histológicas revelaron un tumor de células fusiformes que mostraba un patrón de crecimiento infiltrativo con áreas prominentes de esclerosis que recuerdan la formación de queloides. Las células estaban dispuestas principalmente en fascículos y mostraban núcleos ahusados ​​con anisonucleosis leve. Las mitosis pasaron desapercibidas. De vez en cuando, las células estaban llenas de formas epitelioides y revelaron atipia leve con una formación ocasional de pequeños grupos. Se intercalaron focos de hiperplasia ductal benigna e hiperplasia papilar, incluido un micropapiloma junto con agregados focales de células inflamatorias crónicas. El micropapiloma no mostró atipia significativa. (Figura 2A, 2B, 2C, 2D). No se identificó ninguna diferenciación escamosa discreta. No se observó ningún foco de carcinoma ductal in situ (DCIS) en ninguna de las secciones. Los dos diagnósticos diferenciales más cercanos considerados fueron la fibromatosis y un carcinoma metaplásico "similar a la fibromatosis". Se realizó un amplio panel de marcadores de anticuerpos IHC (Tabla 1). Las células tumorales fueron simultáneamente difusamente positivas para marcadores epiteliales, es decir, las diversas citoqueratinas CK, CK7, antígeno de alto peso molecular (HMWCK) y de membrana epitelial (EMA), junto con un marcador mesenquimal, es decir, vimentina. (Figura 3A, 3B, 3C y 3D). Todas las citoqueratinas fueron positivas en los conductos benignos intercalados que actuaron como controles internos. Las células tumorales fueron negativas para la proteína del fluido de la enfermedad quística de Gross (GCDFP), el estrógeno (ER) y el receptor de progesterona (PR). Los marcadores mioepiteliales, es decir, actina de músculo liso (SMA) y p63, mostraron expresión focal positiva. (Figura 3E, 3F). S100 y Desmin fueron negativos. Ki-67 (marcador de proliferación) mostró positividad focal en menos del 5% de células tumorales (Figura 3G). Las células tumorales fueron negativas para CD34 y CerbB-2 / HER-2 / neu. (Figura 3H, 3I). Finalmente se realizó el diagnóstico de un carcinoma metaplásico "similar a la fibromatosis" de bajo grado, asociado a un micropapiloma. Todos los márgenes de corte estaban libres de tumor.

Hallazgos ultraestructurales

Una porción de tejido tumoral fresco fijado en glutaraldehído al 3% se procesó para microscopía electrónica. Se observaron cortes ultrafinos teñidos con acetato de uranilo y citrato de plomo bajo un modelo de microscopio electrónico: Zeiss 109, Alemania. Ultraestructuralmente, las células tumorales incrustadas en un estroma colágeno mostraron características fibroblásticas y mioepiteliales junto con la presencia de procesos vellosos periféricos con una lámina basal focal y uniones intercelulares (Figura 4).

Seguimiento

Después de la cirugía, el paciente completó la radioterapia adyuvante (RT). A partir de entonces, ha estado en un seguimiento regular de 2 meses; incluyendo su tratamiento metastásico con tomografía por emisión de positrones (PET-CT) del cuerpo y gammagrafía ósea. Debido al alto riesgo cardíaco, no se realizó una segunda cirugía por una ALND. Sin embargo, hasta 1 año y 4 meses de su seguimiento no ha sido identificada con ninguna linfadenopatía, lesión recurrente o lesiones metastásicas en su cuerpo.

Discusión

Los tumores de mama metaplásicos de células fusiformes muestran una variedad de elementos, desde tumores de bajo grado hasta aquellos con áreas de sarcomas de alto grado como fibrosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos [2, 4]. Entre estos, una variante de bajo grado "similar a la fibromatosis" de un carcinoma metaplásico con sólo <5% de células tumorales que muestran rasgos epiteliales, ha sido una entidad descrita recientemente [4,5]. La identificación de esta variante adquiere importancia ya que, al igual que la fibromatosis, tiene más posibilidades de recurrencia local que la metástasis a distancia [4]. Al mismo tiempo, su diagnóstico exacto a partir de este diferencial morfológico cercano, es decir, fibromatosis y otros tumores de células fusiformes benignos y malignos, tiene un significado de gran alcance y requiere la aplicación de marcadores IHC.

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