Caso Clinico Querubismo

Caso Clínico Número 1

Título: El Querubismo; Reporte de un Caso Clínico

Introducción: El querubismo es una displasia ósea benigna de la infancia, que afecta exclusivamente a los huesos maxilares y se resuelve en grado variable de forma espontánea durante la pubertad. Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante en la que el hueso normal es sustituido por hueso fibroso e inmaduro, dando lugar a una expansión indolora simétrica de los maxilares.

Exposición del Caso: Paciente de 8 años de edad, de sexo masculino para la evaluación de aumento del volumen bilateral de ambos maxilares (superior e inferior). Al examen físico el paciente presenta un aumento de volumen de los maxilares con predominancia en el maxilar inferior, agnesia dental y falta de erupción. El paciente se mostraba asintomático, es decir sin presentar dolor, en este caso a nivel mandibular.

Al paciente se le practicó una radiografía simple de cráneo en el que se pudieron observar radiolucencias multiloculares bien definidas que comprometen el maxilar superior e inferior, mientras que en la radiografía panorámica se pudo observar la ausencia de piezas dentales así como las piezas erupcionadas y las no erupcionadas.

Al paciente se le realizó un curetraje de las lesiones que se localizaron en los maxilares para que de esa forma mejore el contorno facial. Así mismo se le realizo un tratamiento ortodóncico para alinear las piezas erupcionadas.

Se mantendrá al paciente con seguimiento durante los siguientes años para mantener la enfermedad estable y sin complicaciones.

Discusión: El querubinismo es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, con penetrancia. Puede estar causada por mutaciones en el gen SH3BP2, que se localiza en 4p16.3. Sin el tratamiento, el querubinismo puede reaparecer después de ser tratada o, en casos raros, crecer lentamente. Se indica un tratamiento conservador. Sin embargo, se sugiere intervención quirúrgica para mejorar la movilidad del maxilar superior y el estado psicológico de los pacientes: se puede proponer el curetaje o modelado quirúrgico durante el crecimiento rápido de las lesiones. No solamente se consiguen buenos resultados inmediatos, sino que también se puede también prevenir el crecimiento activo de las lesiones querubínicas remanentes, e incluso estimular la regeneración del hueso.

Conclusiones: El querubismo es una displasia ósea benigna, pero requiere un seguimiento a largo plazo de las lesiones dado a su naturaleza. El manejo en este caso se realizó de correctamente, se llevo a cabo curetaje de las lesiones y tratamiento ortodóncico para mejorar, mantener las piezas en su lugar adecuado.

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