Cuales son las Alteraciones en el transporte de golgi y enfermedades degenerativas
Enviado por Kristopher Dueñas • 2 de Noviembre de 2017 • Monografía • 3.452 Palabras (14 Páginas) • 1.187 Visitas
Transporte de Golgi: alteraciones y enfermedades[pic 1][pic 2]
DESARROLLO
1.1 EL APARATO DE GOLGI
HISTORIA
Este orgánulo fue descubierto en 1898 por Camilo Golgi, anatomopatólogo de la Universidad de Pavía, quien lo describió como un aparato reticular interno mediante la aplicación de técnicas de impregnación con dicromato de osmio y de rubidio para teñir neuronas de Purkinje del cerebelo de una lechuza.
Su existencia fue confirmada posteriormente por Santiago Ramón y Cajal, tanto en neuronas teñidas con métodos de impregnación argéntica como en células mucosecretoras del epitelio intestinal.
La confirmación definitiva la proporcionaron los estudios con el microscopio electrónico realizados en 1950 por Sjöstrand, Dalton y Felix, que demostraron que este sistema, al que se denominó aparato o complejo de Golgi, es un orgánulo membranoso de la célula1.
ESTRUCTURA y ultraestructura
Con microscopia óptica se encuentra que el Aparato de Golgi está desarrollado y ubicado según la célula en la que es observada.
En las células secretoras el complejo de Golgi está localizado entre el núcleo y el ápice por el que se vierte la secreción. En las células fusiformes, como los fibroblastos y células musculares lisas el complejo de Golgi aparece en ambos polos del núcleo, que es alargado. En las células plasmáticas, cuyo núcleo es excéntrico, todo el citoplasma aparece ocupado por el retículo endoplasmático rugoso a excepción del centro celular, junto al núcleo, donde se sitúa el complejo de Golgi.
En su ultraestructura se observa una red de sáculos aplanados de superficie lisa, junto a los sáculos se encuentran vesículas de diferentes tamaños y distribución.
El complejo de Golgi consta de varias unidades, probablemente conectadas entre sí, denominadas dictiosomas. Cada dictiosoma es un conjunto de sáculos apilados (de tres a ocho según las células, estos con superficie lisa y con la convexidad mirando hacia el núcleo), separados entre sí 20 y 30 nm., en cuya periferia hay vesículas de diversos tamaños. Estos sáculos tienen contornos circulares, presentan dilataciones en su circunferencia que se hacen presentes en los sáculos más distales.
La membrana del complejo de Golgi tiene una estructura como las demás membranas citoplasmáticas, a veces esta membrana aumenta de espesor desde la cara cis a la trans. Las membranas de la cara cis se asemejan a las del retículo endoplasmático y las de la cara trans a la de la membrana plasmática2.
Tenemos la presencia de tres compartimentos separados:
Compartimento cis. |
Compartimento medial o intermedio. |
Compartimento trans. |
Definiremos estos compartimientos a continuación:
COMPARTIMENTO CIS
Es la cara más próxima al núcleo celular, también conocido como cara proximal o de formación, en su periferia encontramos vesículas y tubos, estos tubos conectan con otros dictiosomas. Las vesículas provienen del retículo endoplasmático rugoso, que les transfiere su contenido (por eso se llaman vesículas de transición), y presentan un revestimiento del tipo COPII. Las restantes cisternas son cada vez menos fenestradas y contienen menos túbulos y vesículas.
EL COMPARTIMENTO MEDIAL
También llamado compartimiento intermedio debe su nombre a su ubicación.
EL COMPARTIMENTO TRANS
Llamado cara distal o de maduración, presenta un aspecto cóncavo con dilataciones circunscritas en los bordes en donde se forman y desprenden vesículas y emigran hacia lisosomas o vesículas mayores hacia la membrana plasmática.
A esta pila de sáculos debe agregarse la existencia de un compartimento más allá del sáculo trans que se llama Red Trans-Golgi que más que un sáculo aplanado, tiene la forma de una red cóncava de túbulos cortos interconectados y que presenta el desprendimiento de vesículas generalmente grandes, que tienen un destino específico.
También hay una región situada entre la cisterna transicional del R.E.R. y la cara cis del Golgi conocido como CIREG (Endoplasmic Reticulum Golgi Intermediate Compartiment)3.
FUNCIONES
La célula al sintetizar diversas macromoléculas necesarias para la vida, encarga al aparato de Golgi de la modificación, distribución y envío de dichas macromoléculas dentro del medio celular. A su vez modifica proteínas y lípidos (grasas) que han sido sintetizados previamente tanto en el RER como en REL y los etiqueta para enviarlos a donde corresponda, fuera o dentro de la célula.
Las funciones de este orgánulo vienen a ser muy variadas, pero para este informe mencionaremos las funciones principales que vienen a ser las siguientes:
Producción de membrana citoplasmática. |
Formación del acrosoma de los espermatozoides. |
Síntesis de carbohidratos. |
Modificaciones de proteínas por glucosilación. |
Clasificación y separación de las proteínas. |
Empaquetamiento y condensación de las secreciones. |
Modificación de sustancias sintetizadas en el RER
En el aparato de Golgi se transforman las sustancias procedentes del RER. Estas transformaciones pueden ser agregaciones de restos de carbohidratos para así conseguir una estructura definitiva o ya sea el caso ser proteolizados y así adquirir su conformación activa.
Por ejemplo, en el RER de las células acinares del páncreas se sintetiza la proinsulina que por el paso del Aparato de Golgi se transformara en insulina. Esto se debe a las enzimas que se encuentran en el interior de los dictiosomas siendo capaces de modificar las macromoléculas mediante glicosilación (adición de carbohidratos) y fosforilación (adición de fosfatos)4.
Algunas de las moléculas fosforiladas en el aparato de Golgi son las apolipoproteínas que dan lugar a las conocidas VLDL que se encuentran en el plasma sanguíneo. Al parecer la fosforilación de estas moléculas es necesaria para favorecer la secreción de las mismas al torrente sanguíneo5.
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