ENFERMEDADES DE LA PARED ABDOMINAL

Enfermedad de Hirschsprung

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Es una obstrucción del intestino grueso debido al movimiento muscular impropio en el intestino y es un trastorno congénito, es decir, que está presente al nacer.

Causas

Las contracciones musculares intestinales, desencadenadas por los nervios que se encuentran entre las capas musculares, ayudan a que los materiales digeridos se movilicen a través del intestino, lo cual se denomina peristaltismo.

En la enfermedad de Hirschsprung, los nervios están ausentes de una parte del intestino. Las áreas carentes de dichos nervios no pueden empujar el material, causando un bloqueo. Los contenidos intestinales se acumulan detrás del bloqueo, haciendo que el intestino y el abdomen se hinchen.

La enfermedad de Hirschsprung causa aproximadamente el 25% de toda la obstrucción intestinal de los recién nacidos y ocurre cinco veces más en hombres que en mujeres. Esta enfermedad algunas veces está asociada con otros trastornos congénitos o hereditarios como el síndrome de Down.

Síntomas

Los síntomas que pueden estar presentes en los recién nacidos y en los bebés abarcan:

• Dificultad con las deposiciones

• Dificultad en la eliminación del meconio poco después del nacimiento

• Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 y 48 horas después del nacimiento

• Heces explosivas e infrecuentes

• Ictericia

• Alimentación deficiente

• Escaso aumento de peso

• Vómitos

• Diarrea acuosa (en el recién nacido)

Síntomas en niños mayores:

• Estreñimiento que empeora gradualmente

• Retención fecal

• Desnutrición

• Crecimiento lento

• Vientre hinchado

Pruebas y exámenes

Es posible que los casos no se diagnostiquen hasta una edad posterior.

Durante un examen físico, es posible que el médico sienta las asas del intestino en el abdomen hinchado. Un examen rectal puede revelar una pérdida del tono muscular en los músculos del recto.

Los exámenes empleados para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung pueden ser:

• Radiografía abdominal

• Manometría anal (se infla un globo en el recto para medir la presión en el área)

• Enema opaco

• Biopsia del recto

Tratamiento

Antes de la cirugía, un procedimiento llamado irrigación rectal seriada, ayuda a aliviar la presión (descomprime) en el intestino.

La sección anormal del colon se debe extirpar quirúrgicamente. Con mucha frecuencia, se extirpan el recto y la parte anormal del colon. La parte sana del colon se hala luego hacia abajo y se pega al ano.

Algunas veces, esto se puede realizar con una sola operación. Sin embargo, con frecuencia se lleva a cabo en dos partes, practicando primero una colostomía y realizando posteriormente otro procedimiento en el primer año de vida del niño.

INTRODUCCIÓN

Afortunadamente los defectos importantes de la pared abdominal son poco frecuentes (1: 5.000-10.000 RN vivos) 2. Existen dos grandes grupos: Los relacionados con la formación y cierre del cordón y del anillo umbilical (onfalocele) y los relacionados con accidentes evolutivos de la pared corporal y de la base del anillo umbilical (gastrosquisis). Aunque ambos defectos pueden tener aspectos similares, su diferente origen embrionario les concede unas características diferenciales:

Entre los poco frecuentes encontramos la ectopia cordis, exostrofia vesical y cloaca.

Estudios internacionales reportan un aumento de la incidencia de gastrosquisis y onfalocele en los últimos 30 años. En el Perú hay una incidencia aproximada de onfalocele de 6.28 / 10.000 nacimientos y gastrosquisis en 2.09 / 10.000 nacimientos.

La aplicación del examen ultrasonográfico como pesquisa antenatal permite la detección de estos defectos en el segundo trimestre del embarazo. Actualmente, la pesquisa se adelanta, gracias a mejores equipos y mayor experiencia en la interpretación a un diagnóstico entre las 11 y 14 semanas de gestación.

Diferenciar ambas patologías es esencial para la consejería de los padres y para un adecuado manejo peri y postnatal. En 1953 TC Moore fue el primero en diferenciar la gastrosquisis del onfalocele

I. DESARROLLO

ONFALOCELE

DEFINICIÓN

Un onfalocele es un defecto congénito, una anomalía que aparece antes del nacimiento a medida que el feto se está formando en el útero de la madre. Algunos de los órganos abdominales sobresalen a través de un orificio en los músculos abdominales en la zona del cordón umbilical. Una membrana translúcida recubre los órganos que sobresalen.

El onfalocele puede ser pequeño, con sólo una porción intestinal sobresaliendo de la cavidad abdominal o bien, grande, con la mayoría de los órganos abdominales (incluyendo el intestino, el hígado y el bazo) fuera de la cavidad abdominal. Además, es posible que la propia cavidad abdominal sea pequeña debido al subdesarrollo gestacional.

CAUSAS

A medida que el feto crece en el útero de la madre antes del nacimiento, los diversos aparatos orgánicos se desarrollan y maduran. Entre la 6ª y la 10ª semana de gestación, los intestinos se proyectan dentro del cordón umbilical a medida que crecen. Antes de la 11ª semana de gestación, los intestinos deben

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