Enfermedad De Kawasaki

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

La enfermedad de Kawasaki se considera una vasculitis aguda (inflamación aguda de los vasos sanguíneos) que cursa con fiebre, erupción en la piel tipo exantema, y afectación de las mucosas y ganglios linfáticos. La principal complicación es la formación de aneurismas en las arterias coronarias del corazón, lo que puede causar un desenlace fatal por muerte súbita.

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad rara, de causa desconocida, autolimitada y febril, que afecta principalmente a los niños, y que produce importantes alteraciones de los vasos sanguíneos.

ETIOLOGIA

En general se piensa qué el Síndrome de Kawasaki tiene etiología Bacteriana, debido a que sus características clínicas de exantema febril agudo, la naturaleza básicamente autolimitada de la vasculitis, la aparición regular de epidemias y la notable predilección por niños pequeños, sugiere el desarrollo de inmunidad adquirida por infección en los primeros años de la vida. Hasta el momento no se ha demostrado la asociación exclusiva de un único agente etiológico con la enfermedad. Más recientemente se han presentado evidencias que relacionan al SK con un clon de estafilococos productores de la toxina 1 del síndrome de shock tóxico.

ETIMOLOGIA

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre (arteriolas, vénulas y capilares), especialmente a arterias coronarias provocando clásicamente aneurismas en éstas, además, suele asociarse a algún síndrome mucocutáneo. Este síndrome es llamado así por el médico japonés Tomisaku Kawasaki en 1967.

Esta enfermedad es especialmente frecuente en Japón, donde se registra una prevalencia de 108 casos por cada cien mil niños menores de cinco años, lo que se traduce en unos cinco mil a seis mil casos al año. En Estados Unidos la prevalencia es mucho menor, unos diez casos por cada cien mil niños menores de cinco años que no son de origen asiático, porque en los niños de origen asiático la prevalencia aumenta a 44 casos por cada cien mil niños menores de cinco años. En Europa se habla de cinco casos por cada cien mil niños menores de cinco años.

La edad promedio de presentación de la enfermedad de Kawasaki es entre los tres meses y los cuatro años son más frecuentes en niños que en niñas, y así mismo es más frecuente en invierno y primavera.

CAUSAS

Hasta el momento, la causa de esta enfermedad es desconocida; sin embargo, varias evidencias científicas han permitido plantear diferentes hipótesis sobre el agente causal de la enfermedad, entre los cuales se mencionan:

• Virus Epstein-Barr.

• Parvovirus B19, retrovirus.

• Bacterias como Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes mediante la producción de toxinas.

• Lactobacillus casei.

• Coronavirus NL-63.

• Citomegalovirus.

• Mercurio.

• Exposición a ciertos productos para limpiar alfombras.

• Herpes

• Chlamidia pneumoniane

La enfermedad de Kawasaki no es hereditaria, aunque se sospecha que puede existir una cierta predisposición genética. Es excepcional que más de un miembro de una misma familia presente la enfermedad, que ni es contagiosa ni puede prevenirse. Raramente, un niño puede llegar a tener dos veces la EK.

La fisiopatología de la enfermedad de Kawasaki se caracteriza por ser una vasculitis aguda que afecta a las arterias de mediano calibre, con cierta predilección por las arterias coronarias, aunque también puede afectar a las venas.

Existen cuatro fases que describen como ocurre la afectación cardiaca en la enfermedad de Kawasaki:

• Fase 1: 0 a 10 días. Vasculitis de la capa íntima de las arterias coronarias que llevan oxígeno y nutrientes al corazón, con o sin pericarditis, miocarditis, endocarditis, (afectación de las válvulas cardiacas), o afectación del sistema por el que se conducen las señales eléctricas del corazón.

• Fase 2: 11 a 25 días. Vasculitis en todas las capas de las arterias (panvasculitis), con formación de aneurismas (dilatación patológica de la pared del vaso sanguíneo).

• Fase 3: 26 a 30 días. Remisión espontánea de la inflamación de los vasos.

• Fase 4: más de 40 días. Cicatrización y estenosis (estrechez), con fibrosis de los territorios que han estado inflamados.

SINTOMAS

• La mayoría de los niños con enfermedad de Kawasaki son llevados al médico por un cuadro de fiebre prolongada.

• Los niños suelen estar más irritables de lo que se esperaría para el nivel de fiebre que presentan.

• La fiebre aparece de forma abrupta aunque pueden existir algunos síntomas leves los días previos, tales como: irritabilidad, vómitos, diarrea, disminución de la ingesta, tos, secreción nasal, debilidad, dolor abdominal y dolor articular.

Fases de la enfermedad de Kawasaki

La evolución de la enfermedad sigue cuatro fases:

Fase aguda

Comienza de forma brusca con fiebre de más de 39-40ºC, que puede durar varias semanas y que no responde a antitérmicos ni a antibióticos. Con un tratamiento adecuado, como aspirina a altas dosis o inmunoglobulinas intravenosas (anticuerpos que se administran para disminuir la respuesta inmunológica del paciente), la fiebre remitiría en menos de 48 horas.

En esta fase pueden aparecer otros síntomas y signos como:

• Irritabilidad

• conjuntivitis bilateral (con enrojecimiento de los ojos)

• enrojecimiento y tumefacción de manos y pies

• enrojecimiento alrededor del ano

• lengua roja con aspecto de fresa por la prominencia de las papilas gustativas

• trastornos de órganos internos como el hígado, el riñón o el intestino

• inflamación del músculo cardiaco (miocarditis) o inflamación de la membrana que rodea al corazón (pericarditis).

En el 75% de los casos hay un aumento de los ganglios en el cuello que se palpan como nódulos de aproximadamente 1,5 cm de diámetro. Los síntomas en la piel y los ganglios son muy evidentes en esta fase aguda pero pueden persistir en el resto de fases.

Fase subaguda

Es una fase que comienza cuando desciende la fiebre y que puede durar varias semanas.

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