Glomerulonefritis Focal y Segmentaria

Glomerulonefritis Focal y Segmentaria

“Glomeruloesclerosis”-> indica que existe esclerosis, o tejido cicatrizal que se forma en los glomérulos.

“Segmentaria” -> significa que solamente afecta a un segmento o parte del glomérulo.

“Focal” -> significa que entre todos los glomérulos del riñón solo unos pocos se ven afectados.

Los glomérulos afectados permiten que las proteínas se filtren a la orina, y con el tiempo se desarrolla síndrome nefrótico.-> proteinuria: típicamente mayor de 3.5 g diarios. Hipoalbuminemia -> baja la presión oncótica-> baja presión osmótica global-> agua de vasos sanguíneos pasa a los tejidos -> edema.

Baja de albumina/ baja de otras proteínas(que inhiben síntesis de lípidos) -> hiperlipidemia (lípidos en sangre)-> igual que las proteínas lípidos pasan a orina -> lipiduria.

IDIOPATICA -> No hay causa subyacente clara.  

[pic 1]

Con el tiempo algunas de estas proteínas y lípidos quedan atrapados y se acumulan en el glomérulo.

[pic 2]

Algunos estudios sugieren que estos cambios en la GEFS son la continuación de la cambios mínimos.

[pic 3]

En la mayor parte de los casos, se trata de GFS que se inician en la infancia o en la adolescencia, habitualmente asociada a antecedentes familiares con diversos patrones de herencia y, en algunos casos, a síndromes extrarrenales que permiten tener la sospecha diagnóstica de que la lesión estructural renal se debe a la mutación de una proteína podocitaria.

la evidencia de transmisión del síndrome nefrótico de madre con GFS al recién nacido71 han aportado una base racional para generar la hipótesis sobre la existencia de un factor circulante o factor de permeabilidad (FP), capaz de lesionar el podocito. el plasma de algunos enfermos con GFS podía causar alteraciones en la permeabilidad a proteínas en glomérulos in vitro.

nivel sérico del receptor soluble de uroquinasa (suPAR) está elevado en pacientes con GSF 

se ha demostrado que la inducción de señalización a través de uPAR en los podocitos causa fusión podocitaria y proteinuria a través de un mecanismo que depende de la activación de la alfaV beta3 integrina

En condiciones normales, sus concentraciones son bajas. Los datos disponibles indican que aproximadamente dos terceras partes de los enfermos con GFS primaria presentan niveles elevados de suPAR.

 suPAR podría ejercer su efecto mediante su unión a la β3 integrina podocitaria, una de las principales proteínas que sirve para anclar los podocitos a la membrana basal glomerular. La unión suPAR-β3 integrina causaría la activación del podocito y originaría cambios en su estructura y su función que alterarían la permeabilidad de la barrera de filtración glomerular.

...