Hemoglobina

HEMOGLOBINOPATIA

Se denomina hemoglobinopatía a cierto tipo de defecto, generalmente de carácter hereditario, que tiene como consecuencia una estructura anormal en una de las cadenas de las globina de la molécula de hemoglobina.

La anemia falciforme es una enfermedad en la que su cuerpo produce glóbulos rojos con un contorno anormal. Las células tienen forma semilunar o de una hoz. Estas células no duran tanto como las normales, los glóbulos rojos redondos, lo que causa la aparición de anemia. Las células falciformes también se atascan en los vasos sanguíneos y bloquean el flujo. Eso puede provocar dolor y lesionar los órganos.

¿cuál es el cambio que experimenta la Hemoglobina normal?

La anemia falciforme ocurre cuando una persona hereda dos genes anómalos (uno de cada progenitor), lo que determina que sus glóbulos rojos tengan una forma anómala. En vez de ser flexibles y en forma de disco, son rígidos y curvos, adoptando la forma de una hoz.

¿Qué alteraciones estructurales y funcionales se presentan y como se explican? algunas de las alteraciones de esta enfermedad es la vaso-oclusión que es particular de la Hb S, La vaso-oclusión se inicia y es sostenida por la interacción entre las células deformadas por la polimerización de la Hb S el endotelio de los vasos y algunos constituyentes del plasma. La desoxigenación de las células con hemoglobina S produce una salida de potasio de los glóbulos rojos, lo cual aumenta la densidad de los glóbulos y la tendencia de la hemoglobina S a polimerizarse.

La adherencia de los hematíes al endotelio vascular ocurre como consecuencia de daño a las membranas celulares, al ser perturbadas las células endoteliales por los glóbulos rojos conteniendo hemoglobina polimerizada. El balance entre vasoconstrictores y vasodilatadores se altera a favor de los primeros y el flujo de la sangre se hace lento, de tal forma que los procesos de polimerización de la hemoglobina S, la deformidad de los glóbulos rojos y la vaso-oclusión ocurren antes del paso de la sangre

¿Que manifestaciones clínicas se presentan?

Palidez cutáneo mucosa, fatiga y disminución de la tolerancia al ejercicio ictericia y predisposición a la formación de cálculos biliares.

• Úlceras de las piernas debido a éxtasis sanguínea priapismo.

• Episodios repetidos de infarto pulmonar.

• "Síndrome del tórax agudo" caracterizado por fiebre, dolor toráxico e infiltrados pulmonares.

• Hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca por la oclusión repetida de los vasos pulmonares.

• Obstrucción de los vasos retinianos que puede ocasionar: hemorragias, cicatrices.

• Desprendimiento de retina y ceguera.

• Necrosis de las papilas renales, el medio hipertónico de la médula renal hace salir el agua de los hematíes y favorece la Falciformación.

• "Autoesplenectomía"

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