Los tumores de los vasos sanguíneos y los linfáticos

Tumores

Los tumores de los vasos sanguíneos y los linfáticos varían desde los hemangiomas benignos hasta lesiones invasoras a nivel local, pero que rara vez metastatizan, y los angiosarcomas muy malignos y relativamente infrecuentes ( tabla 11-5)   . Los tumores primarios de los vasos de gran calibre (aorta, arteria pulmonar y vena cava) son rarísimos y la mayoría de ellos corresponden a sarcomas del tejido conjuntivo. Las malformaciones congénitas o del desarrollo y las proliferaciones vasculares reactivas (p. ej., la  angiomatosis bacilar ) a veces también aparecen como lesiones seudotumorales. Las neoplasias vasculares pueden derivar del endotelio (p. ej., el hemangioma, el linfangioma o el angiosarcoma) o formarse a partir de las células que sostienen y/o rodean a los vasos sanguíneos (p. ej., el tumor glómico o el hemangiopericitoma). Aunque normalmente es posible distinguir con facilidad un hemangioma benigno bien diferenciado de un angiosarcoma anaplásico de alto grado, a veces puede costar la distinción entre benigno y maligno. Dos reglas generales con este fi n son las siguientes:

Los tumores benignos suelen formar unos conductos vasculares patentes, llenos de glóbulos sanguíneos o linfa, revestidos por una capa de células endoteliales cuyo aspecto es normal.      

Los tumores malignos tienen un carácter más celular, presentan atipias citológicas y son proliferativos, conteniendo fi guras mitóticas; habitualmente no se reconocen vasos bien organizados. Habitualmente el origen endotelial de las neoplasias que no producen una luz vascular nítida puede confirmarse mediante la demostración inmunohistoquímica de marcadores específicos de sus células, como CD31 o el factor Von Willebrand.    

Dado que los tumores vasculares se producen por una proliferación descontrolada de los vasos, se está explorando la posibilidad de regular su crecimiento a través de los inhibidores de la formación de vasos sanguíneos (factores antiangiógenos).

TUMORES BENIGNOS Y PROCESOS SEUDOTUMORALES  

Hemangiomas  

Los hemangiomas son unos tumores muy frecuentes, caracterizados por una cantidad superior de vasos normales o anormales llenos de sangre ( fi g. 11-30   ); puede ser difícil distinguirlos de las malformaciones

vasculares. Estas lesiones representan el 7% de todos los tumores benignos de la lactancia y la infancia; la mayor parte ya están presentes en el momento del nacimiento y crecen a la vez que lo hace el niño. No obstante, muchas de las lesiones capilares con el tiempo regresan espontáneamente. Aunque algunos hemangiomas afecten a grandes porciones del organismo (angiomatosis), la mayoría están localizados. Una gran parte de ellos consisten en lesiones superfi ciales, a menudo en la cabeza o en el cuello, pero pueden situarse en el interior, estando casi un tercio de ellos en el hígado. Su transformación maligna es rara, si es que se produce. Existen diversas variantes histológicas y clínicas.    

Hemangioma capilar.    El tipo más habitual, los hemangiomas capilares, afecta a la piel, los tejidos subcutáneos y las mucosas de las cavidades orales y los labios, así como en el hígado, el bazo y los riñones. El de «tipo fresa» o hemangioma juvenil de la piel de los recién nacidos es frecuentísimo (1 de cada 200 nacimientos) y puede ser múltiple. Crece con rapidez durante los primeros meses, pero a continuación desaparece a la edad de 1 a 3 años y remite por completo al cumplir los 7 años en el 75-90% de los casos.

Hemangioma cavernoso.    Estas lesiones están constituidas por grandes conductos vasculares dilatados; en comparación con los hemangiomas capilares, los hemangiomas cavernosos están peor delimitados y afectan más a menudo a estructuras profundas. Dado que pueden provocar una destrucción local y no manifiestan ninguna tendencia espontánea a regresar, en algunos casos hace falta operarlos. En la mayoría de las circunstancias, los tumores tienen escaso interés clínico; sin embargo, pueden representar un problema estético y se encuentran expuestos a su ulceración traumática y su sangrado. A veces hay que distinguir los hemangiomas viscerales detectados mediante los estudios de imagen de otras lesiones más peligrosas (p. ej., malignas). Los hemangiomas cerebrales resultan más problemáticos, por el riesgo de ocasionar síntomas por la presión generada o por su rotura. Los hemangiomas cavernosos son un componente de la enfermedad de Von Hippel-Lindau  (v.  capítu lo 28 ), en la que se afectan el cerebelo, el tronco del encéfalo o la retina, además de presentar lesiones angiomatosas similares o neoplasias quísticas en el páncreas y en el hígado; la enfermedad de Von Hippel-Lindau también aparece asociada a neoplasias renales.

Granuloma piógeno.  Este tipo de hemangioma capilar corresponde a un nódulo rojo pediculado de rápido crecimiento situado sobre la piel, o en la mucosa oral o gingival; sangra con facilidad y se ulcera a menudo (v.  fi g. 11-30D) . Alrededor de la tercera parte de las lesiones surgen después de recibir un traumatismo y crecen hasta medir de 1 a 2     cm en cuestión de semanas. Muchas veces los capilares que proliferan van acompañados de un extenso edema y un infiltrado inflamatorio agudo y crónico, llamativamente parecido a un tejido de granulación exuberante. El tumor del embarazo (granuloma gravídico)  es un granuloma piógeno poco frecuente (1% de las pacientes) localizado en las encías de las embarazadas. Su masa puede desaparecer de forma espontánea (p. ej., al acabar la gestación) o sufrir una fi brosis; en algunos casos es precisa la resección quirúrgica. La recidiva es rara.    

Linfangiomas.   Los linfangiomas son los procesos linfáticos benignos equivalentes a los hemangiomas de los vasos sanguíneos.

Linfangioma simple (capilar).    Estos tumores están compuestos por pequeños conductos linfáticos sobre todo distribuidos por la cabeza, el cuello y los tejidos celulares subcutáneos de la axila. Se trata de unas lesiones un poco elevadas o a veces pediculadas, que miden hasta 1 o 2     cm de diámetro. Desde el punto de vista histológico, muestran redes de espacios tapizados por endotelio, que sólo pueden  distinguirse de los conductos capilares debido a la ausencia de eritrocitos.      

Linfangioma cavernoso (higroma quístico).    Estos tumores se encuentran específi camente en el cuello o en las axilas de los niños y pocas veces son retroperitoneales; los linfangiomas cavernosos del cuello son frecuentes en el síndrome de Turner (v. c apítulo 10) . En ocasiones, las lesiones pueden ser enormes (su diámetro alcanza los 15  c   m) y llenar la axila o producir deformidades macroscópicas alrededor del cuello. Su masa está compuesta por unos espacios linfáticos formidablemente dilatados, revestidos de células endoteliales, y separados por un estroma interpuesto de tejido conjuntivo que contiene agregados linfoides. Los márgenes tumorales no están bien definidos y su volumen no está encapsulado, lo que complica su resección completa.    

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