Malformaciones Craneofaciales

MALFORMACIONES CRÁNEOFACIALES

Fisuras Faciales:

La fisura labio palatina es la fisura facial más frecuente, por ello la describiremos en un punto aparte.

Las otras fisuras faciales, son mucho más raras y se manifiestan con una hendidura en los tejidos blandos y en los huesos del cráneo y de la cara. Según su intensidad pueden ir desde una muesca en la comisura oral o en el párpado, hasta una dramática deformidad que afecte toda la cara y comunique la órbita con la nariz y la boca en un gran defecto facial, como el observado en la figura 1 que representa una fisura facial N° 3. Figura 1

Según la dirección que lleve esta fisura y tomando como referencia la órbita y la boca, Tessier clasificó estas fisuras, con números del 0 al 14. Los números del 0 al 7 representan las fisuras faciales y del 8 al 14, su extensión craneal. Estas fisuras pueden ser únicas o múltiples en un mismo paciente. (Figura 5).

El tratamiento de esta patología es muy complejo, de una manera amplia, requiere tratar las partes blandas y el esqueleto óseo así como los diferentes órganos afectados por la fisura, por ello requiere de un equipo multidisciplinario formado por varios especialistas.

Craneosinostosis

Craneosinostosis es el cierre prematuro de una (o varias) suturas craneales. Cuando esto ocurre, el cráneo deja de crecer en la zona sinostosada y compensatoriamente crece más en las zonas donde las suturas aún no están osificadas, para así poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente. Se manifiesta clínicamente por una deformidad craneal, de grado variable, según que suturas estén alteradas. De una forma simple podemos decir que el aspecto de la cabeza de un paciente con craneosinostosis presentaría una región plana y otra abollonada. Su frecuencia es de 4 por 10.000 nacimientos. Su etiología es variable (genética, cromosómica, metabólica etc.). La craneosinostosis puede ocurrir como un hecho aislado o puede ser parte de un síndrome con otras malformaciones asociadas. Si la sinostosis es múltiple y severa, puede haber un impedimento al crecimiento del cerebro, ocasionando desde hipertensión endocraneana hasta microcefalia y déficit intelectual. Si la sinostosis no es múltiple, el crecimiento cerebral es normal y no hay déficit intelectual.

La craneosinostosis simple se debe a la fusión prematura de una de las 6 suturas principales de la bóveda craneal. También se las llama cráneo estenosis, pero este término refleja más el resultado de la craneosinostosis. Ocurren más frecuentemente que las formas sindromáticas y a diferencia de éstas ocurren como un hecho esporádico no ligado a la herencia. Según la sutura fusionada, será la forma anómala que presentará el cráneo y según sea esta forma, es como llamamos a esta deformidad. Las diferentes craneosinostosis simples son:

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