Mitocondria

Las mitocondrias son cuerpos celulares pequeños u organelas, de forma cilíndrica, delimitados por una doble membrana, que se encuentran en numerosos ejemplares en el citosol de las células eucariotas. En el interior de las mitocondrias se realiza la respiración celular(a), proceso central del metabolismo que utiliza como material el oxígeno y los productos de la degradación de la glucosa y produce gas carbónico, agua y energía, esta última bajo la forma de moléculas de trifosfato de adenosina o TFA. Las mitocondrias –descendientes, según sabemos(b), de antiguas bacterias aeróbicas adoptadas como huéspedes simbióticos por células eucariotas– carecen de núcleo. Se reproducen asexualmente con independencia de la célula en cuyo citosol viven, quedando distribuidos aleatoriamente entre sus dos nuevas partes cuando ella se divide. Son trasmitidos a la nueva generación del anfitrión por línea materna, ya que la mayor parte del citosol del espermatozoide (contenido en su cola) no penetra en el óvulo.

El genoma mitocondrial es el más compacto y eficiente que se conoce. Para sintetizar sus proteínas dispone de sus propios ribosomas(c), más pequeños que los de la célula anfitriona y que, curiosamente, descifran un código genético diferente en algunos codones al código universal. La acción de este genoma se coordina estrechamente, sin embargo, con la del núcleo de la célula, adonde muchos de los genes de la bacteria original resultaron transferidos y desde donde algunas de las enzimas mitocondriales son codificadas. El genoma de la mitocondria existe en múltiples copias, cuyo número varía en distintos momentos de la vida de la organela. El número de las mitocondrias mismas también varía, según la clase de célula en que habiten. Un huevo fertilizado humano contiene unas 100 000; las células diferenciadas, por su parte, contienen tantas como sus necesidades energéticas requieran en cada momento. Entre las más necesitadas están las neuronas así como las células del corazón y los músculos. No es de extrañar que las mitocondrias contribuyan a la mayor parte del volumen de la célula humana: alrededor de un 80%. Sus mutaciones son muy frecuentes debido entre otros factores a que las mitocondrias no han evolucionado suficientes mecanismos de reparación de su ADN(1). Las mutaciones desfavorables causan estragos en diversos órganos del cuerpo, con gravedad proporcional a la edad del organismo.

El ADN mitocondrial está constituido por dos hebras circulares: H (heavy) y L (light). Cada molécula se aloja en los recovecos externos de la membrana interna de la mitocondria. El mayor peso de la hebra exterior se debe a su adjunción a esta membrana. Una burbuja de iniciación en la cadena pesada, llamada D-loop, parece ser un mecanismo de control. Es una región polimórfica con dos regiones hipervariables, muy útiles para seguir linajes maternos. Así, por ejemplo, el hecho de que

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