PEDIATRÍA CLÍNICAII GLOMERULONEFRÍTIS

PEDIATRÍA CLÍNICAII

DR. CARLOS ROBERTO GUZMÁN VALDERRÁBANO

EQUIPO 7

JULIA ANDRE COBO VEGA

PAOLA BERENICE CANCINO OCHOA

EDUARDO TOVAR GUTIERREZ

GLOMERULONEFRÍTIS

Los riñones son órganos glandulares, a los que incumbe la importante función de producir la orina, situados a ambos lados de la columna vertebral. Se encuentran en el exterior de la cavidad peritoneal, ocupando la región posterior del abdomen, a la altura de las dos últimas vertebras dorsales y de las tres primeras lumbares. Los riñones no son nunca iguales, siendo por lo general el izquierdo algo más voluminoso.

Evaluación clínica del niño con hematuria

La hematuria se define como la presencia de al menos 5 hematíes por microlitro de orina y su prevalencia en niños en edad escolar es del 0,5-2%. Los estudios cuantitativos han demostrado que los niños sanos excretan más de 500.000 hematíes cada 12 horas y que esta cifra aumenta en caso de fiebre y/o ejercicio.

Los niños con hematuria macroscópica presentan el reto adicional que supone la ansiedad de los padres. Esta entidad debe diferenciarse de la uretrorragia, que hace referencia a la hemorragia uretral (en ausencia de orina) acompañada de disuria y del hallazgo de manchas hemáticas en la ropa interior después de la micción. La uretrorragia, que es frecuente en varones antes de la pubertad a modo de episodios separados por varios meses entre sí, a lo largo de varios años, tiene un curso benigno y autolimitado.La causa más frecuente de hematuria es la infección urinaria confirmada o sospechada. Menos del 10% de los pacientes presentan signos de glomerulonefritis. Los episodios recurrentes de hematuria macroscópica deben hacernos sospechar la existencia de nefropatía IgA, de síndrome de Alport, de enfermedad de la membrana basal glomerular adelgazada, de hipercalciuria o de urolitiasis.

Para descartar lesiones estructurales como tumores, enfermedad quística, hidronefrosis o urolitiasis, se debería realizar un estudio ecográfico renal y vesical. El estudio ecográfico del tracto urinario es sumamente revelador en pacientes que presenten hematuria macroscópica, dolor abdominal, dolor en fosa lumbar, o que hayan sufrido un traumatismo. Si estos estudios iniciales son negativos, se recomienda la medición de la concentración de creatinina y de electrólitos en suero.

Alrededor de un 10% de los niños que padecen hematuria macroscópica posee alguna forma de glomerulonefritis, ya sea aguda o crónica, que puede asociarse a una enfermedad sistémica. La hematuria macroscópica, caracterizada por una orina de color marrón o cola, puede ser indolora o bien asociarse a un dolor inespecífico en abdomen o en fosa lumbar. En muchos tipos de glomerulonefritis, como en la nefropatía IgA, es frecuente que la presencia de hematuria macroscópica ocurra 1-2 días después del inicio de una infección vírica de las vías respiratorias superiores y, por lo general, la resolución ocurre en 5 días. También se puede encontrar hematuria macroscópica en niños que padecen alteraciones de la membrana basal glomerular (MBG), como la nefritis hereditaria (síndrome de Alport [SA]) o la enfermedad de la MBG adelgazada. Estas enfermedades glomerulares también pueden cursar con hematuria microscópica y/o proteinuria sin hematuria macroscópica.

NEFROPATÍA IGA (NEFROPATÍA DE BERGER)

La nefropatía IgA es la enfermedad glomerular crónica más frecuente a nivel mundial. Se caracteriza por el predominio de IgA en los depósitos mesangiales del glomérulo y la ausencia de enfermedades sistémicas. También se pueden observar grandes depósitos de IgA en otras enfermedades como la artritis reumatoide, la espondilitis anquilopoyética, la artritis reactiva, la enfermedad inflamatoria intestinal, la enfermedad celíaca, la dermatitis herpetiforme VIH y la cirrosis hepática.

La nefropatía IgA es más frecuente en varones. La hematuria macroscópica se suele observar en el curso de infecciones de las vías respiratorias superiores o gastrointestinales y se puede asociar a dolor en la fosa lumbar. Los niveles séricos de C3 en la nefropatía IgA son normales, lo que resulta útil para diferenciar esta entidad de la glomerulonefritis postestreptocócica. Los niveles séricos de IgA carecen de valor diagnóstico, ya que se encuentran elevados sólo en un 15% de los pacientes.

Aunque la nefropatía IgA no produce una lesión renal significativa en la mayoría de los pacientes, en un 20-30% de los casos se puede observar una forma progresiva de la enfermedad a los 15-20 años del inicio de la nefropatía.

El tratamiento principal de la nefropatía IgA consiste en un buen control de la presión arterial. El aceite de pescado, rico en ácidos grasos omega-3 poliinsaturados que tienen propiedades antiinflamatorias, disminuye la tasa de progresión de deterioro renal en los adultos.

SÍNDROME DE ALPORT (SA)

El SA o nefritis hereditaria engloba a un grupo heterogéneo de enfermedades genéticas, producidas por mutaciones en los genes que codifican la síntesis del colágeno tipo IV, un componente fundamental de las membranas basales. Estas alteraciones genéticas se asocian con una gran variabilidad en la presentación clínica, en la historia natural de la enfermedad y en las alteraciones histológicas encontradas.

Todos los pacientes con SA presentan hematuria microscópica asintomática, que puede ser intermitente en las niñas y en los niños de menor edad. En el 50% de los pacientes, se pueden observar episodios únicos o recidivantes de hematuria macroscópica 1-2 días después de una infección de las vías respiratorias superiores.

Entre las manifestaciones extrarrenales del SA se incluyen déficit auditivos y alteraciones oculares.  Para llegar al diagnóstico de SA es fundamental realizar una meticulosa historia familiar, un análisis de orina a los familiares de primer grado, así como una audiometría y una exploración oftalmológica. La presencia de lenticono anterior es un signo patognomónico de esta enfermedad.

No existe ningún tratamiento específico para el SA, aunque algunos estudios sugieren que el empleo de ciclosporina y de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina puede enlentecer la progresión del deterioro a insuficiencia renal terminal.

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA AGUDA

Constituye el ejemplo clásico de síndrome nefrítico agudo, caracterizado por la instauración repentina de hematuria macroscópica, edema, hipertensión e insuficiencia renal. La glomerulonefritis postestreptocócica aguda es una de las causas glomerulares más frecuentes de hematuria macroscópica en niños, superada sólo por la nefropatía IgA.

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