Patologias Desarrollo Embriologico

Malformaciones congénitas del Sistema Respiratorio

María José Acuña Navas, Enrique Arce Rodríguez, Ana María Baquero Barcenas, William Bonilla Mora, Karla Coto Chinchilla, Laura Guerrero Gamboa, Massiel Gutiérrez Porras, Jefry Jiménez Delgado, Carlos Leitón Villagra, José Pablo Madrigal Rojas, Carlos Monge Carvajal, Fernando Morales González, Natalia Núñez Delgado, Mónica Penón Portmann, Ana Gabriel Quirós Castro, Carolina Rivera Calderón *

Tutor : Dr. Maikel Vargas Sanabria+

* Estudiantes de Medicina, Departamento de Anatomía, Universidad de Costa Rica. (monicape11@gmail.com)

+ Médico Forense: Profesor Departamento de Anatomía.UCR. mvargassa@gmail.com

Malformaciones congénitas

Las anomalías congénitas del aparato respiratorio, se originan debido a un problema en la expresión o inducción de tejidos explicadas anteriormente. Estas anomalías comprenden un extenso número de patologías que pueden comprometer el desarrollo de laringe, tráquea, bronquios, parénquima pulmonar, diafragma o pared torácica. Algunas se presentan como síndromes clínicos característicos, mientras otras sólo se consideran variaciones anatómicas que no requieren tratamiento. 20

Las malformaciones son a veces descubiertas en sonografías prenatales o a través de imagenología posnatal. Lesiones tales como malformación quística adenomatosa congénita (CCAM por sus siglas en inglés), secuestros, quistes broncogénicos y enfisema lobar congénito pueden ser asintomáticos en el nacimiento o en el momento en que se descubran más adelante en la vida. 21

Cada vez se hacen más comunes los diagnósticos de malformaciones congénitas de pulmón en adultos. Estas tienen manifestaciones únicas, a veces similares a otras patologías torácicas. La mayoría de estos pacientes han tenido resecciones parciales durante su infancia o han presentado infecciones recurrentes por años que son tratadas con medicamentos.

Ellos eventualmente manifiestan complicaciones que se pueden presentar agudamente y necesitar evaluación y tratamiento de emergencia.22 Se han descrito unos pocos casos en que la CCAM y el secuestro intralobar se han mantenido asintomáticos durante la vida, sin embargo, las complicaciones se desarrollan eventualmente prácticamente en todos los pacientes. La complicación más común es la pneumonía, que responde pobremente al tratamiento. Otras complicaciones pueden ser blastomas pleuropulmonares, malignificaciones (carcinomas) y pneumotórax o hemotorax. 21

Algunas malformaciones pueden permanecer asintomáticas o presentarse tardíamente en la vía como complicaciones por ejemplo infecciones. Por esta razón, y debido a la rareza de muchos de los desórdenes individualmente, no es posible saber su incidencia exacta. 23

Secuestro broncopulmonar:

Este puede ser definido como una porción del pulmón aislada de otra parte del pulmón de tal manera que no se encuentra con el árbol tráqueobronquial superior y recibe su irrigación sanguínea de una rama aberrante de la aorta y no de la arteria pulmonar. Esta lesión puede ser divida en 2 variantes, secuestro extralobar (ELS por sus siglas en inglés) y secuestro intralobar (ILS por sus siglas en inglés).24

El ELS es una masa discreta del parénquima pulmonar que existe fuera del recubrimiento pleural del pulmón recibe irrigación sistémica y no está conectada con la vía aérea. Se ha postulado que esta se desarrolla cuando grupos de células independientes con potencial respiratorio proliferan del intestino primitivo caudal al primordio pulmonar que se desarrolla normalmente. Se ha demostrado que el gen homeobox Hoxb- 5 es necesario para el desarrollo de la ramificación normal de la vía aérea y se ha sugerido que estas anormalidades en el desarrollo observadas en el secuestro broncopulmonar se relaciona con una expresión anormal de los genes homebox. 25

El ILS tiene características un poco diferentes. Esta malformación cuando está presente, se encuentra dentro de un lóbulo pulmonar y no tiene un recubrimiento pleural separado. Se localizan en el lóbulo inferior un 98% de las veces, 55% en el pulmón izquierdo y 45% en el derecho. Su irrigación está dada por una rama de la aorta torácica o de ramas provenientes de la aorta torácica y el tronco celiaco.24 Para este tipo de secuestro se ha propuesto una etiología adquirida con una lesión localizada del pulmón que probablemente concluye en obstrucción bronquial, lo que provocaría una cicatrización y fibrosis del parénquima relacionado. Esta inflamación recurrente puede estimular una respuesta neovascular dando como resultado el desarrollo de vasos colaterales en el ligamento pulmonar.26 Sin embargo también existen evidencias de que al menos algunas ILS son anormalidades en el desarrollo, que incluyen conexiones con el intestino anterior e histología similar a una malformación adenomatosa. 27

Enfisema Lobar Infantil

Se entiende por enfisema lobar congénito la hiperinsuflación de un lóbulo pulmonar. En este síndrome no hay destrucción del parénquima sino atrapamiento aéreo debido a un mecanismo valvular. Este mecanismo se produce por obstrucción parcial del bronquio ya sea extrínseca o intrínseca. La compresión extrínseca puede estar dada por alteraciones cardíacas o vasculares, adenopatías, etc. La compresión intrínseca puede deberse a alteraciones de la pared cartilaginosa bronquial o a la obstrucción del lumen por pliegues del epitelio, tapones mucosos, etc. EN el 50% de los casos no se ha identificado la causa de la obstrucción. 20

El aire atrapado que se encuentra distal a la obstrucción produce que los septos alveolares se rompan y se produzca una sobreexpansión del pulmón comprometido. Esta lesión raramente se relaciona con los lóbulos inferiores, y se encuentra en el lado derecho más frecuentemente que en el lado izquierdo.24

Malformación adenomatoide quística

La malformación adenomatoide quística del pulmón es una rara enfermedad (250 casos publicados).28 Se caracteriza por una proliferación anormal de elementos mesenquimales pulmonares. Sus rasgos comunes son: quistes recubiertos de epitelio columnar cuboideo tipo bronquial, comunicación con el árbol traqueobronquial, paredes constituidas por fibras elásticas y músculo liso, ausencia de glándulas mucosas y de cartílago.

La malformación adenomatoide quística del pulmón fue descrita por primera vez en 1949 y representa 25% de todas las malformaciones pulmonares congénitas. Su expresión clínica es variable, desde la muerte fetal o neonatal precoz por hipoplasia pulmonar o hidropesía no inmunitaria, hasta sobrevida por largos periodos asintomáticos seguidos de infecciones pulmonares recurrentes durante la niñez.

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